先天性肺发育不全(2015-12-17)概念.pptVIP

先天性肺发育不全 概述 先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发 育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较 低，多在尸检时发现。一般多见于婴幼儿， 部分也可见于青少年，30岁以上的极少见。 概述 正常情况下胚胎气管末端分为左右两支，增长 膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反 复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。单侧肺发 育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差， 部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并 呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗， 生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形 的，可有相应的症状。 病因 胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导 致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发 育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育 不全和缺如，脊椎发育异常，以及腹内脏器经过胸 腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空 间而形成的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺 功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。 病理类型 1.肺发育不良 2.肺叶缺如 3.单侧肺缺如 4.双肺缺如 临床症状 严重病例出生后即死亡。主要表现为呼 吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸 道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减 弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失， 患者可伴有其他先天性畸形