先天性胫骨假关节概念.pptVIP

概述 先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。 先天性胫骨假关节用词并不是十分确切，因为大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现，或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在，何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程，要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万-19万，但胫骨假关节是骨科领域的难题之一， 病因 先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。 最早认为与以下因素有关，如宫内压迫血运 障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等，都缺乏充足的证据。 许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的 表现，因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤，病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织，故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。 近年来研究表明，假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变，并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。 病理分型 先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。 (一