幼年特发性关节炎试题.pptVIP

幼年特发性关节炎 11级临七2班 张保良 辅助诊断 ※实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。 ⑴炎症反应的证据 ①血沉明显加快，少关节型患者血沉多数正常。 ②多关节型和全身型病人急性期反应物增高，如CRP、IL-1、IL-6等。 ※血沉—ESR ▲定义：将抗凝血放入血沉管中垂直静置，红细胞由于密度较大而下沉。通常以红细胞在第一小时末下沉的距离表示红细胞的沉降速度，称为红细胞沉降率，即血沉（ESR） ▲意义：红细胞间的聚集力大，血沉就快，反之就慢。在病理情况中各种炎症（急、慢性炎症，如结核、结缔组织病、风湿热等）血沉加快。 ▲参考值:魏氏（Westergren）法：成年男性0-15mm/h 成年女性0-20mm/h。 ※C反应蛋白 ▲定义：CRP是机体受到微生物入侵或组织损伤等炎症性刺激时肝细胞合成的急性相蛋白。 ▲意义：临床意义与血沉相同，但不受红细胞、脂质和年龄等因素的影响，是反应炎症感染和疗效的良好指标。 ▲IL-1：诱导肝脏急性期蛋白合成 ▲IL-6：刺激肝细胞合成急性蛋白，参与炎症反应 ⑵自身抗体 ①类风湿因子（RF）：RF阳性提示严重关节病及有类风湿结节。 ▲RF以变形IgG为靶抗原的抗体。 ②抗核抗体（ANA）：40%的患儿出现低中滴度的ANA。 ▲ANA是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。 ⑶其他检查 ①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。 【诊断依据】 JIA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法。 ▲定义 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，诊断为幼年特发性关节炎。必须除外下列鉴别诊断中的疾病。 ▲分类 鉴别诊断 ⑴高热、皮疹等全身症状为主者 ⑵以外周关节受累为主者 ⑶与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别 ⑷ERA需与以下疾病相鉴别 治疗及预后 【治疗原则】 ①控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀。 ②预防感染和关节炎的加重。 ③预防关节功能不全和残疾。 ④恢复关节功能及生活与劳动能力。 【一般治疗】 ①鼓励患儿参加适当的活动 ②定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎 ③心理治疗，克服自卑心理，增强战胜疾病的信心 【药物治疗】 ·非甾体类抗炎药（NSAIDs） ·代表药：肠溶阿司匹林，60-90mg/kg?d,4-6次口服，病情缓解后逐渐减量 ·副作用：胃肠道反应，肝肾功能损害，过敏反应等 ·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等 ·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg?d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg?d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等 ·肾上腺皮质激素 ·糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物 ·临床应用适应症 ①多关节型：对NSAIDs和DMARDs未能控制的严重患儿，加用小剂量强的松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻。 ②全身型：非甾体抗炎药物或其他治疗无效的全身型可加服强的松0.5-1mg/kg?d,一次顿服或分次服用。 ③少关节型：不主张用激素全身治疗，可酌情在单个病变关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂局部治疗。 ④虹膜睫状体炎：轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼；重者除局部注射激素外需加用强的松口服。 ⑤银屑病性关节炎：不主张激素 ·免疫抑制剂 ·甲氨蝶呤（MTX）：10mg/m^2,每周一次顿服。服药3-12周即可起效。 副作用,不同程度胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、贫血和粒细胞减少。长时使用可能发生B细胞淋巴瘤。 ·其他免疫抑制剂：环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。 ·其他 ·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认 【理疗】 对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。 【预后】 ·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性