血液系统疾病总论常伟汇编.ppt

血液系统疾病概述 武汉科技大学 附属华润武钢总医院 常伟 血液病 指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病 血液系统（血液、血细胞、骨髓、脾、淋巴结、）结构、生理功能 血液：血细胞+血浆 血细胞生成及发育——复习组胚、生化、生理学 血液学的发展: 肿瘤是可以治愈的 诺贝尔医学奖(HSCT) 儿童ALL 分子靶向和肿瘤治疗模式 武钢医院血液科迅速发展， 成为武汉市血液病常委单位 瑞金医院血研所 王振义院士与国际医学奖 2010年度国家最高科学技术奖 凯特林奖——1994 布鲁巴赫肿瘤研究奖——1997 海姆魏克斯曼奖——2003 第七届圣捷尔吉癌症研究所创新成就奖——2012 ① 造血干细胞（hematopoietic stem cell, HSC） HSC: CD34+ 、 CD33-、CD38- 、 HLADR- 、Lin- 、KDR +不断自我更新——多向分化增殖能力 ↓ 　　　　　　 定向造血细胞 committed-HSC ↓ 祖细胞 progenitor CFU-G (CD34、CD33+) CFU-E CFU-meg 成熟血细胞 粒细胞、红细胞、血小板 Colony-forming unit(CFU) ② cytokine （CK）: G-CSF、EPO、TPO； ILs；IFN、TNF及临床应用——转化医学 ③ 造血诱导微环境：hematopoietic inductive microenvironment(HIM) 同济1994年开始 HIM：基质细胞、细胞外基质、造血因子 MSC：mesenchymal stem cell (间充质干细胞) (骨髓、脐带) 一、做好全科医生，学好血液病 内容重要性（举例） 不要忽视血常规报告单, 应仔细读血常规报告单 血常规涉及感染、肿瘤、风湿免疫、血液、 外科、妇产科等临床各科，包含了广泛医学知识 希望对临床、FOU的诊断有帮助 病例 女，30岁,农民 发热伴乏力4天，神志模糊9小时 平日体健，8月忙农活时，发热39℃，全身酸痛，伴乏力、当地谓“感冒” ，今晨神志模糊，9am至门诊，神经内科接诊，查血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血氨、脑CT，予输液对症治疗。 诊断：意识障碍待查 ? 5pm主任查房：WBC 9×109/L，N 80%， Hb 32g/L，PLT 90×109/L 立即入院 Hb 28g/L Hct 13% 急查Coomb’s试验：（4+） TBil 68.5mmol/L DBil 7mmol/L ALT 38 u/L AST 32u/L 诊断：贫血待查：自身免疫性溶贫 输注同血型洗涤红细胞+甲泼尼龙等治愈 临床上应注意“溶血危象”:短期内红细胞大量溶解破坏 Hb急剧下降，严重贫血，危及生命 典型表现：急速贫血、酱油色尿、黄疸、急性肾衰、 神志改变。LDH↑，血Coombs+ 诱因：①药物（利福平，CTX，复达拉滨，美罗华， 头孢曲松，哌拉 西林，麻醉剂，疫苗接种） ②毒物 ③G-6PD缺乏（蚕豆、药物） ④细菌或病毒感染 ⑤手术操作（原有溶血病者,先寻找出贫血病因） 注意预防并准备抢救预案（手术者） How to make correct diagnosis and treatment for a patient with anemia? 病史询问：仔细询问病史，特别注意与贫血 有关的病史 常见症状：贫血、出血、发热、黄疸、骨痛 全面体检：皮肤、淋巴结、脾、肝、关节、 胸骨压痛、心脏 必要的实验室检查[见下(1)、(2)]