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弥散性大 B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL): 属侵袭性淋巴瘤,在 PGIL中也较常见,约占 3O%-40%;患者常有 t(3;14),部分有 bcl-6表达,表达 bcl-2者治疗较困难 套细胞淋巴瘤 (Mantle cell lymphoma,MCL): (中心细胞性淋巴瘤) 占全部NHL的 6%,多发生于空肠及末端回肠 ,亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠,常同时侵犯咽淋巴环 、肠系膜淋巴结 、骨髓等 ,老年男性多见。大部分患者表达 CD5 、CD 19、CD20 ,不表达 CD10 ,85%有 cyclin D1过表达;特征性染色体易位为t(11;14)(q13;q32);20%的病例表达ppRb,87%表达cyclin D1的病例不表达或很少表达p27kip1 肠病型 T细胞淋巴瘤 (enteropathy type T-cell lym-phoma,ETCL): 少见,所占比例 1%;多发于近端小肠,表现为溃疡型斑块或狭窄。肿瘤细胞 CD3、CD43、 CD7 等 T细胞标记物阳性,但 CD5和CD4阴性。部分病例 CD8 、CD103阳性;穿孔素、TIA21、端粒酶B可阳性,少部分病例 CD 56可阳性 其它:滤泡性淋巴瘤、浆细胞瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、鼻型结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤等 白塞病是以血管炎为病理基础的系统性疾病,除口、 眼、生殖器损害外,还可引起关节、皮肤、心、肺、血 管、神经系统、消化道的病变 白塞病的消化道病变称为肠白塞病 肠白塞病 1、临床特点: 病变范围广,几乎累及整个消化道,病变最多见于回盲部,病变性质主要为溃疡,与克罗恩病鉴别有一定难度 复发性口腔溃疡为诊断的主要依据,反复生殖器溃疡和针刺反应常阳性 常伴眼部病变、皮疹、发作性蛋白尿。而克罗恩病反复的口腔溃疡并不常见,生殖器溃疡及针刺反应常阴性,眼病变、皮损及蛋白尿更少见 2、内镜特点: 绝大多数表现为溃疡,累及的部位以回盲部最多见,约占90%以上,单独累及直肠的极为少见,半数以上可累及回盲瓣全周 溃疡基底部常常可见到增生病变而呈现高低不平的形状,有时溃疡呈深掘样并侵犯肌层血管,因而引发下消化道出血 病程初期可能为多发的小溃疡,但随着病程进展,溃疡最终融合成一个不规则的大溃疡 溃疡部肠壁增厚及僵硬,溃疡周边呈虫蚀样改变,因而内镜下容易误诊为恶性溃疡,尤其与回盲部的淋巴瘤极难鉴别。但淋巴瘤的溃疡绝少见周边的炎症反应,包括炎性息肉形成,如果见到明显的炎症反应及炎性息肉形成,基本可排除淋巴瘤可能 白塞病 回盲部非溃疡性病变的鉴别 回肠末端炎 回肠末端淋巴滤泡增生症 嗜酸性粒细胞性肠炎 过敏性紫癜 其他肠道感染性疾病 回肠末端炎 本 病 于 1941年 首 先 由 Marind-Fid和 Rof-Carbollo提出,曾称为滤泡性回肠炎,非硬化性回肠炎、息肉样淋巴增生等,由于该病发生在成人回肠末端,且病理变化为淋巴滤泡增生,故称回肠末端淋巴滤泡增生症更为合适 其病因不明,可能是肠道对各种刺激,包括各种感染所产生的一种反应,免疫反应可能是其发生的关键 回肠末端淋巴滤泡增生症 内镜下回肠末端黏膜淋巴滤泡显著增生 (多为息肉样增生),伴轻度炎症 糜烂 或溃疡极为少见 典型的表现为黏膜上有小结节状隆起,少则 5~10处,多则 10~40余处,半球形,界限清楚,半透明有光泽,边缘整齐 病理学表现为黏膜 充血水肿、淋巴细胞浸润、淋 巴滤泡增生、生发中心扩大、杯状细胞增多 嗜酸性粒细胞性胃肠炎指胃壁和(或) 肠壁以嗜酸性粒细胞(EOS)浸润为特征,并伴有外周血嗜酸 性粒细胞增多及胃肠道症状为主的少见疾病 其诊断标准为:(1)消化道症状;(2)经组织学证实嗜酸粒细胞浸润消化道,从食管至结肠一个或多个部位;(3)不伴有其他器官浸润;(4)无寄生虫感染的证据 嗜酸性粒细胞性肠炎 目前该病的病因尚未完全阐明。有研究显示,约有50%的病例可明确证实存在过敏体质,或有变态反应家族史。特殊抗原启动 T细胞活化 ,促进IgE产生 ,促EOS脱颗粒作用。 EOS被激活后可释放颗粒蛋白,还可合成血小板活化 因子、白三烯 等物质 ,引 起毛细血管扩张、通 透性增高、渗出增加 、平滑肌痉挛,导致腹痛、腹泻等多种症状 内镜表现无特异性,主要表现为胃窦、十二指肠、回肠末端和回盲部受累黏膜散在红斑、充血水肿、糜烂出血、溃疡形成。其它部位 (食管、小肠)亦可累及,病变散在而分布较广 内镜下黏膜活检证实胃肠道黏膜组织有
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