局灶节段性硬化性肾小球肾炎摘要.pptVIP

成人原发性局灶节段性肾小球硬化 概述 治疗方案与原则 诊断要点 临床表现 发病机制 1 5 4 3 2 概述 1 局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis，FSGS）是以病理形态学特征来命名的常见的肾小球疾病。其病变特征是部分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛细血管襻（节段）发生硬化性改变；病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。 成人原发性局灶节段性肾小球硬化 发病机制 2 尚不清楚。 两种学说： 一是损伤——瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复的结果； 二是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形成，足细胞的演变是其中的一个非常关键的环节。 目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的作用：遗传背景；循环渗透性因子；FSGS的形成；FSGS的进展、恶化，终至终末期肾脏病。 同时劳累、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高动力状态等因素加重病变进展。 成人原发性局灶节段性肾小球硬化 临床表现 3 本病见于任何年龄，儿童及青少年多见，男性多于女性。 （1）. 临床表现 无特