全肠外营养相关胆汁淤积概述.ppt

一、概述 定义 淤胆是指肝分泌的胆酸及其他溶质（溶解度）降低和（或）胆汁流降低，造成胆汁在肝内淤积，十二指肠内胆汁减少及血清中胆汁成分增高。 二、相关发病因素 1. 原发病 （1）感染 二、相关发病因素 1. 原发病 （2）回肠疾病 二、相关发病因素 1. 原发病 （3）早产儿和低出生体重儿 二、相关发病因素 2. 缺乏肠内摄入 二、相关发病因素 3. 炎性细胞因子 二、相关发病因素 3. 炎性细胞因子 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （1）非蛋白热量 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （2）葡萄糖 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （3）脂肪乳剂 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （4）氨基酸 二、相关发病因素 4. 营养液成份 （5）其他 三、淤胆的诊断 临床：尿胆红素升高，浅色或无胆汁粪便、黄疸或淤斑 生理：胆汁流下降 组织病理：肝细胞内胆汁沉着，胆栓形成，胆管增生，严重者常继发胆汁性纤维化或肝硬化 临床化学：血清胆汁酸浓度、胆红素升高，碱性磷酸酶（AKP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高、5’2核苷酸酶及亮氨酸氨基肽酶升高。 三、临床诊断异议 四、淤胆的防治措施 四、淤胆的防治措施 1.尽可能地肠内给予适量营养 四、淤胆的防治措施 2.促进胆囊素收缩 四、淤胆的防治措施 2.促进胆囊素收缩 四、淤胆的防治措施 3.防治肠道细菌易位 四、淤胆的防治措施 4.改善营养液配方 （1）脂肪乳剂的选择 四、淤胆的防治措施 4.改善营养液配方 （2）氨基酸的选择 四、淤胆的防治措施 5.循环输注法 四、淤胆的防治措施 6.手术治疗 四、淤胆的防治措施 综上所述 经皮胆囊穿刺胆汁引流 创伤小、效果好、简单便捷 胆囊造口和切除不可避免 终末期肝病 肝移植或肝肠联合移植 * * 5 4 3 2 1 0 全肠外营养相关胆汁淤积 （total parenteral nutrition-associated cholestasis, TPN-AC ） 1 2 3 4 目录 01 概述 02 发病因素 03 诊断 04 治疗 细菌、内毒素 肝细胞 胆盐摄取下降 PN支持 肠道屏障受损 内毒素吸收增加 促进 Pitt等发现回肠切除后2周即有2/3的动 物出现胆囊内胆红素钙盐结晶！！！ Beale等人数据表明： 1.出生体重与PN-AC的发生呈负相关 2.在体重低于1Kg的婴儿中50%均有PN-AC 3.总共接受PN的62名婴儿中PN-AC的总体发病率为23.% 4.接受超过60天的PN后发病率增加到80% 5.接受超过3个月的PN后发病率上升到90% 禁食 胃肠液、胆汁、胰液分泌异常 缩胆囊素、促胰泌素分泌减少 胆囊松弛 Oddi括约肌功能异常 胆汁排放不畅 肠道菌群失调 Cruccetti等发现 EN婴儿和成人 PN婴儿和成人 中性粒细胞的比例低 Zheng等发现 EN小鼠 PN小鼠 TNF- 和IL-6明显升高 热量过多 Fat分解减少，合成增多 糖原和脂肪酸以脂肪的形式储存 PN液中过多的非蛋白热量与淤胆的发生有关 血糖高 降低胆囊动力 葡萄糖加脂肪联合供能的PN液要比单纯用糖供热的PN液对肝的毒性小 降低迷走-胆碱能神经活动 植物固醇的体内积聚可导致PN-AC的发生 Clolmb等人： 23名胆汁淤积患儿中，10名伴随有脂类输入增加 Clayton等人： 死亡与PN-AC相关的患儿肝功能损害程度与血中植物固醇的含量成正比 许多个体氨基酸可能与PN-AC相关 赖氨酸、苏氨酸是分解脂肪的肉毒碱所必须的 精氨酸、甘氨酸、丙氨酸有抑制胆汁流的作用 若AA中含有重硫酸钠，色氨酸被光照7天以上边可产生肝毒性物质 含丝氨酸和蛋氨酸的PN液对于淤胆有预防作用 牛磺酸、必需AA和谷氨酰胺的缺乏导致PN-AC 微量元素铝、锰升高 维生素光照分解产生肝毒性 胰高血糖素增高带动胆汁流 淤胆因子CF？ 胆红素、AKP、γ-GT、 5’2核苷酸酶及亮氨酸氨基肽酶不具特异性 血清胆汁酸水平日益受到重视 肝细胞脂肪变性是淤胆的早期表现 综合多项指标诊断 根本大法 积极治疗原发病 控制导管感染 尽早停用PN 对于需要长期进行PN治疗的患者应特别强调EN的重要性 符合生理 胃肠粘膜屏障功能 胃肠道消化、吸收、分泌功能 改善门静脉和肝的血流灌注 避免胃肠道结构萎缩 八肽缩胆囊素 红霉素 熊去氧胆酸 加快胆汁流动 不能防止胆石形成或使胆盐谱恢复正常 健康成人饥饿状态下快速输注氨基酸可促使胆囊收缩 快速、分开输注每天所需氨基酸量的一部分，有可能预防PN 新生儿试验没有收到预期效果 谷氨酰胺 抗生素 S-腺苷-L-甲硫氨酸 保护肠