先天性束带详解.pptVIP

先天性束带综合症 长春市儿童医院一外科 谷野 定 义 先天性束带综合征又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征是一种罕见的肢体先天性畸形,发病率约为1/15000 肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,多发于小腿，足趾、前臂、手指，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。 病 因 发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素所致: 羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致; 胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。 外科解剖 束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜 偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危险。 分 型 根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。 Ⅰ度:束带只嵌入皮下; Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环； Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤; Ⅳ度:先天性截肢。 分类对临床治疗的指导意义 Ⅰ度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。 Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为Ⅲ，需手术治疗。 Ⅲ度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。 争