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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症详解
* 原发性慢性肾上腺皮 质功能减退症 内科学教研室 病 因 本病最常见病因为肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩，肾上腺结核菌血行播散引起，病人常有陈旧或活动性其它部位结核；特发性肾上腺萎缩者可检出血清抗肾上腺细胞抗体，且常伴其它器官或内分泌腺自身免疫病，如桥本甲状腺炎、1型糖尿病。双侧肾上腺手术、肾上腺淀粉样变等多种原因也可引起本病。 临 床 表 现 本病肾上腺皮质全层毁坏，有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。 （1）乏力明显，充分休息也难以恢复。喜静，不愿活动，淡漠，嗜睡，严重的有精神失常。食欲不振，消化不良，时有恶心，喜咸食。严重时呕吐，腹胀，腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱，肝糖原消耗过多，常有不耐饥饿和空腹低血糖。 （2）心脏缩小，心排血量减少，血压偏低，常感头晕眼花，直立性低血压。 （3）肾脏贮钠排钾能力下降，尿钠增多，以及血容量减少使血管紧张素II和抗利尿激素释放增加，饮水过多时肾廓清水能力减弱更易发生稀释性低血钠症。 （4）糖异生作用减弱，可发生空腹低血糖。 （5）对垂体的反馈性抑制作用减弱，ACTH，促脂素（LPH）和黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多，出现皮肤、粘膜及颊粘膜也有色素沉着。 （6）对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱，易发生肾上腺危象。若同时有肾上腺和其他脏器活动性结核，常有低热、盗汗、虚弱、消瘦更明显。 诊断和治疗 临床怀疑本病时，需依据实验室检查确诊。①血生化检查可有低血钠、高血钾。血浆总皮质醇（F）水平及24小时尿游离皮质醇（UFC）或17-羟类固醇（17-OHCS）明显降低，但部分病例可能降低不明显；②血浆ACTH水平比正常人高5?50倍，结合临床症状和血F降低，对本病诊断有重要价值；③肾上腺结核在CT、MRI和B超检查有钙化灶，肾上腺增大等改变。 治疗： ①确诊本病后，应教育患者，使其明了疾病的性质，应终生使用肾上腺皮质激素替代补充，平时采用适当的基础量以补充生理需要，在有并发症时根据具体情况适当加量。患者身上应带有卡片，说明自己为该病患者，万一发现神智不清，病情严重，应立即送医院处理；②糖皮质激素替代治疗 根据身高等确定一合适的基础量，在遇有发热等合并症时适当加量； ③食盐及盐皮质激素 食盐的摄入应充分，如有大汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。必要时加用盐皮质激素。 ④病因治疗 有活动性结核的，应积极抗结核治疗。如系其它病因引起的，或还有其它内分泌腺功能减退的，均需同时治疗。 *
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