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- 2016-08-16 发布于河南
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肺动脉高压与肺源性心脏病 代先慧 概述 定义:是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态,血流动力学诊断标准:海平面静息状态下肺动脉平均压(mPAP) ≥ 25mmHg。 分类: 以往:原发性和继发性 2008年WHO分类: 动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压 分级: 轻度PAPm26~35mmHg 中度PAPm36~45mmHg 中度PAPm>45mmHg 第二节??? 特发性肺动脉高压 定义:特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种未知原因的肺动脉高压,在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,是一少见病。 流行病学:美国和欧洲普通人群中发病率约为5.9/100万。非选择性尸检中检出率为0.08 ‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料,IPAH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,评均患病年龄为36岁。 病因与发病机制: 遗传因素:常染色体显性遗传,家族性PPH至少占所有PPH的6%。 免疫因素:29%的P
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