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肾小球疾病
概述
肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。
根据病因分为原发性、继发性和遗传性。
分型
发病机制
免疫反应 体液免疫和细胞免疫
炎症反应 炎症细胞与炎症介质
非免疫因素肾损伤
急性肾小球肾炎
简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。
特点:急性起病,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病。
多见于链球菌感染后。
概述
病因及发病机制
链球菌感染
抗原引起机体免疫应答
抗原与抗体接近平衡
大小适度的免疫复合物
沉积于肾小球,引起炎症反应
急性
肾小球肾炎
病理(大红肾)
光镜下肾小球毛细血管袢内皮细胞及系膜细胞增生、肿胀,伴中性粒细胞、单核细胞浸润。
病理
电镜检查见上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积。本病的特点
病理
免疫荧光见基底膜上可见颗粒状或高低起伏的IgG和C3沉积。
临床表现
潜伏期 链球菌感染后7~20天开始出现肾炎症状
全身症状 急性起病,疲乏无力、腰部钝痛
血尿:肾小球源性血尿,常为首发症状和就诊原因
水肿与少尿
高血压
实验室检查
尿液检查 100%有镜下血尿,血尿和红细胞管型具有诊断意义;尿蛋白+~++
血液检查 ASO↑,CH50或C3↓(C3降低并于8周内恢复正常)
并发症
心力衰竭 水钠潴留,循环血量增加
高血压脑病
急性肾衰竭
诊断
链球菌感染后1~3周
血尿、蛋白尿、水肿及高血压
偶有一过性氮质血症
C3↓并在1 ~2周内病情全面好转
鉴别诊断
其他病原体感染后肾炎
其他类型的肾小球肾炎
全身性疾病肾损害
1.IgA及非IgA系膜增生性肾炎 感染后数天内即出现血尿、蛋白尿,血补体正常,部分病人血IgA可升高
2.急进性肾炎 病初与急性肾炎相似,短时间内即发展为肾功能衰竭
3.慢性肾炎急性发作 询问病史,贫血、低蛋白血症明显,B超双肾体积缩小
治疗
一般治疗
治疗感染灶
对症治疗
1.卧床休息
2.限制钠盐
3.氮质血症时限制蛋白(0.5g/kg.d)
1.急性期常规使用青霉素
2.过敏者可选用大环内酯类
3.反复发作的扁桃体炎可切除
1.利尿 双氢氯噻嗪,效差时可考虑袢利尿剂
2.降压 ?受体阻滞剂,钙离子拮抗剂,血管紧张素转换酶抑制剂
3.控制心力衰竭 利尿、降压
4.急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑透析治疗
预后
多数病人预后良好,呈自限性
1~4周内消肿、降压、尿化验好转
有些尿常规需半年~1年恢复正常
急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎指病情发展急骤,由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。
病因和发病机制
原发性 致病抗原与细菌或病毒有关
在原发肾小球疾病基础上形成广泛的新月体
继发于全身性疾病 系统性红斑狼疮
Ⅰ型:抗肾小球基底膜型
Ⅱ型:免疫复合物型
Ⅲ型:少免疫复合物型,血清抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性
免疫病理分型
Ⅰ型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
病理(大白肾)
双肾对称性肿大
肾小球囊腔内广泛(50%)的新月体形成
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,
图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x260
临床表现
病前3周多有感染史
初期肾损害表现不突出
血尿、蛋白尿
数天至2~3月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害
常伴高血压、贫血、血小板减少
实验室检查
肉眼血尿、蛋白尿
内生肌酐清除率↓
抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性
循环免疫复合物和冷球蛋白阳性,C3降低
B超:双肾增大
诊断
急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理检查
链球菌感染后急性肾炎
肺出血-肾炎综合征
肾小管-间质疾病致急性肾衰竭
继发于全身性疾病
需与下列疾病鉴别:
链球菌感染史,ASO↑,补体C3↓
多见于青年人,咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿,迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。
肾小管损害突出,尿比重<1.010,尿钠>20~30mmol/L。
SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎,注意全面系统检查。
治疗
Ⅰ型以血浆置换为主
Ⅱ型及Ⅲ型首选甲泼尼龙冲击疗法
四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用
透析疗法与肾移植
慢性肾小球肾炎
由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病,病程超过1年,一般有蛋白尿、血尿、水肿和高血压,后期有贫血、肾功能衰竭,终至尿毒症。
病因及发病机制
病因不明确
仅少数由急性肾炎发展而来
主要与原发病的免疫损伤有关
高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进
病理
早期有各原发性肾
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