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肺静脉异位引流 概念 肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary veins ADPV）又称肺静脉异常连接或肺静脉回流异常. 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40% 发病机制（正常） 发病机制（异常） 分类 完全性肺静脉畸形引流（TADPV) 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。 临床表现：可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。 分类 部分性肺静脉畸形引流（PADPV)： 指一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。 临床表现：可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。 1完全型肺静脉异位引流血流动力学 2部分型肺静脉异位引流血流动力学 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) 右侧的异常肺V常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔V、奇V、右心房、冠状窦或下腔V。 最常见：右上肺V 上腔V。（多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。） 右下肺V汇入下腔V、门V、肝V，当伴有弯刀(镰刀）综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义 。 左侧的异常肺V最常引流左肺上叶V血。 异常的左上叶肺V需要和左上腔V区别 。 左下肺V畸形引流罕见。 弯刀综合征(scimitar syndrome) 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。 TADPV分型（Ⅰ型） 心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。 TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）] ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 TADPV分型（Ⅳ型） 混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。 完全型肺静脉异位引流类型 1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心上型： 心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉 心上型 图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉 左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 心上型 肺静脉异位引流----心上型 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心内型示意图 心内型X线片 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心下型 肺静脉汇流入肝门静脉 肺静脉异位引流----心下型 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 * * 肺V 左心房 体V系统 左心房 ADPV 分型 正常 肺V丛 （心房后面） 胚胎发育早期，侧支相交通 体V系统 原始心房 其