迅速进展性痴呆探究.ppt

僵人综合征—边缘叶脑炎—副肿瘤综合征 N Engl J Med 2012；367: 851. 一名60岁女性，突发出现迅速的记忆力障碍，伴有痛性肌痉挛、腱反射亢进，病理提示浸润性导管癌，血清抗双载蛋白抗体阳性。 （头颅影像提示双侧海马、颞叶异常高信号） 8.原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) PCNSL是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、脊髓和眼部，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤。 PCNSL约占所有颅内肿瘤的0.8%~1.5%，其中大部分为B细胞来源，T细胞来源约占5%。 首发症状多为颅压增高引起的头痛、恶心、呕吐，少数为病灶占位引起的脑神经损伤、偏瘫以及神经症状如情感障碍、意识不清等。 病变位于中央灰质（33％），基底神经节-丘脑-下丘脑区域（17％），脑胼胝体附近脑白质（55％），后颅窝（11％）和脑室周围, 脊髓（1%）。 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿，团块状强化或结节状强化很常见。 PCNSL在运用皮质激素后无论是症状、体征还是MRI 改变均可有不同程度的好转。 确诊依赖病理。 T1:胼胝体压部（橙色箭头）有一低信号肿物,病变周围大面积水肿（绿色箭头） T2 FLAIR：肿物（橙色箭头）呈低信号，这是典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。病变周围有水肿（绿色箭头） DWI（左）和相应的ADC（右）图提示弥散受