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肾上腺疾病 库欣综合征Cushing’s syndrome 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 定义（Definition) 库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增多症 (hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）所致病症的总称；最多见为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。 刺激因子 肾上腺结构 分泌产物 血光紧张素Ⅱ 球状带 醛固酮 ACTH 束状带 皮质醇 Hormone 网状带 雄激素 交感神经系统 髓质 肾上腺素 病因分类（Aetiology） 1、依赖ACTH的Cushing综合征 垂体分泌ACTH增多 （70%）- Cushing病（好发年龄20-40岁，女：男=2：1） 垂体微腺瘤（10mm）-80% 垂体大腺瘤 -10% 下丘脑功能紊乱 -ACTH细胞增生 肿瘤组织病理特点： 可有多种肿瘤类型： 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生 肿瘤组织功能特点： 垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌 不依赖CRH ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL 异位ACTH综合征 是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，