心室双出口.pptVIP

心室双出口 Double—Outlet Ventricle 北京安贞医院 超声科 章新新 右心室双出口 Double—Outlet of right Ventricle 定义 两条大动脉均发自右室，两组半月瓣下均有圆锥组织，与房室瓣皆无纤维连接，左心室唯一出口为室间隔缺损。 胚胎学 胚胎初期动脉干分隔成两条大动脉，圆锥部形成主动脉瓣下及肺动脉瓣下圆锥，两条大动脉均发自右心室。随着主动脉瓣下圆锥吸收，肺动脉瓣下圆锥充分发育，将肺动脉瓣口推向前与右室连接，主动脉向后移位与二尖瓣相连与左室相连。 如有以下情况便出现右室双出口 1、圆锥动脉干向中线移位不充分。 2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。 3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。 病理解剖 一、主动脉与肺动脉均发自右室。 二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。 三、两组半月瓣位置分为四型 1、与正常相似，肺动脉主干在主动脉左前。 2、主动脉在肺动脉之右，两者呈并列关系。 3、主动脉在肺动脉左前。 4、主动脉在肺动脉右前、或正前方。 四、巨大室缺是左室唯一出路，室间隔缺损的缺口与大动脉开口关系可分三型： Ⅰ型：室间隔位于室上嵴之下。 ⅠA型：主动脉瓣下室缺，室缺与主动脉对口。 ⅠB型：室缺距两组半月瓣均较远，与主、肺动脉均不对口。 Ⅱ型：室缺位于室上嵴之上。 ⅡA型：肺动脉瓣下室缺，室缺与肺动脉对口。 ⅡB