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法洛四联症 心外科 张玲 2013.9.21 目录 概念 是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。 病因 病理生理 临床表现 喜爱蹲踞是特征性姿态。 蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。 活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。 临床表现 体征 辅助检查 治疗主要依赖于手术，包括姑息手术和矫治手术 手术方法 主要护理诊断 护理措施 护理措施 总 结 思 考 题 The end,thank you! 重点掌握 概念 1 临床表现 2 护理措施 3 患者还存在哪些护理诊断呢？ * * * * * * * * * * * * 概念与病因 单击此处添加标题文字 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加标题文字 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加标题文字 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 病理生理与临床表现 辅助检查与处理原则 护理诊断及措施 近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度↓ 室间隔缺损 全身血氧含量↓ 紫绀 代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑ 肺血流量减少 氧交换减少↓ 发绀 喜爱蹲踞 缺氧发作 症状 由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重 发绀 喜爱蹲踞 缺氧发作 生长发育迟缓，口唇、指(趾)甲床发绀，杵状指(趾)；缺氧越严重杵状指(趾)越明显。 胸骨左缘第2—4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄时可听不到杂音。 * 血红蛋白增多 * 红细胞增多 * 血黏度增多 实验室检查 辅助检查 心电图 电轴右偏，右心室肥大 X线 心影呈“靴状心” 升主动脉增宽,肺血管纹理纤细 超声心动图 升主动脉骑跨于室间隔上方,室间隔连续性中断,右心室增大,右室流出道狭窄 处理原则 1 适应症 绝大多数肺动脉及左、右分支发育正常的法洛四联症患儿均应力争在1岁内行矫治术。对于出生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医疗条件者可先行姑息手术 姑息手术 2 全麻下行锁骨下动脉—肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，条件成熟后再做矫治根治手术 矫治手术 在低温体外循环下疏通右室流出道、修补室间隔缺损，同时矫正所合并的其他心内畸形 活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关 低效型呼吸型态 与缺氧、手术麻醉、体外循环 和术后伤口疼痛等有关 潜在并发症 灌注肺、低心排血量综合征等 术前护理 1.注意休息 严格限制活动量,避免患儿哭闹和情绪激动,减 少刺激,以免加重心脏负担,减少急性缺氧发作 2.纠正缺氧 ①吸氧,氧流量4—6L/min,每次20—30min； ②改善微循环,纠正组织缺氧； ③嘱病人多饮水,防止脱水导致血液粘稠度增加, 诱发缺氧发作； 3.预防感染 ①注意保暖,预防呼吸道感染； ②注意口腔卫生,防止口腔黏膜感染； 4.加强营养 ①根据病人口味,易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食,避免过饱；②对于婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,减轻患儿体力消耗。 护理措施 1 病情观察 密切监测病人生命体征变化,带有临时起搏器的病人应固定好导线并进行临时起搏器常规护理 2 维持循环功能稳定 ①应用血管活性药物维护心功能 ②测定血浆胶体渗透压,适当补充晶体液 3 并发症的预防和护理 ①灌注肺 ②低心排血量综合症 术后护理 1.加强孕期保健 2.合理饮食 3.活动与休息 5.遵医嘱用药 4.预防感染 6.定期复查、不适随诊 健 康 教 育 * * * * * *