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永存动脉干 疾病简介 永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。 形成原因 在心脏发育过程中，由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存动脉干是一种极为罕见的复杂型先天性心脏病。其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3%。[1][2] 疾病分类 一、根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型： 　　I型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型较常见，约占48%。 　　Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。 　　Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。 　　Ⅳ型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。 疾病分类 二、Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类： 　　A1型 约占50%，动脉干间隔部分形成，但在动脉干的瓣膜上方