肝大待查.pptVIP

先天遗传代谢性肝大 肝大分类 感染性肝肿大：病毒、细菌、衣原体、真菌、原虫、寄生虫感染等。 非感染性肝肿大： （一）代谢性肝肿大：先天遗传性，后天性 （二）血液病性： 各种原因引起的小儿贫血；白血病、血液系统恶性肿瘤等。 （三）淤血性：充血性心力衰竭、心肌炎等 （四）胆汁淤积性：胆汁淤积、胆总管结石等。 （五）肝硬化性：门脉性、胆汁性肝硬化等。 （六）肿瘤性：各种肝脏占位性病变。 （七）结缔组织病：SLE,JRA，干燥综合征等。 （八）药源性和中毒性：氯仿、重金属、等引起。 先天遗传代谢性肝肿大 糖代谢异常： 糖原累积病 半乳糖血症 遗传性果糖不耐受症 氨基酸代谢异常 酪氨酸血症 胱氨酸血症 尿素循环酶缺陷所致高氨血症 甲基丙二酸血症 　 脂质沉积症（肝脾大） 高雪氏病 尼曼-匹克病等 粘多糖病：I,II,III,VI,VII型等。 其他代谢异常病： 肝豆状核变性 脑肝肾综合征 肝脏淀粉样变性等 肝糖原累积病 糖原累积病：是由于酶的缺陷所导致的糖代谢障碍性疾病，常染色体隐性遗传。依据所缺陷的酶可分为12种类型。 主要损害：肝脏、脑、肌肉、心脏、肾；损害肝脏