血漿蛋白異常.docVIP

単クローン性高γ-グロブリン血症 M蛋白血症 概念 特定の免疫グロブリンを産生する形質細胞だけが腫瘍性に増殖した状態。電気泳動上、γ-グロブリン分画の山は狭く高くなり、M峰を形成する 分類 原発性 　骨髄腫???形質細胞が腫瘍性に増殖した疾患 後述 マクログロブリン血症???IgM産生細胞が腫瘍性に増殖した疾患 後述 H鎖病 重鎖病 ???免疫グロブリンのH鎖を産生する細胞が腫瘍性に増殖した疾患 後述 MGUS monoclonal gammopathy of undetermined significance ???腫瘍性増殖を伴わない原因不明のM蛋白血症で、以前は良性M蛋白血症とよばれていた疾患 他の人の担当 続発性 　肝疾患、慢性感染症、膠原病、悪性腫瘍、リンパ性白血病、悪性リンパ腫、続発性アミロイドーシスなどに続発して起こる 骨髄腫 myeloma 概念 形質細胞が腫瘍性増殖を来した疾患 疫学 40歳以降、特に60歳以上の男性に多い 分類 免疫グロブリンの種類による分類 頻度の高い順に IgG骨髄腫、IgA骨髄腫、Bence Jones型骨髄腫※、IgD骨髄腫、IgE骨髄腫 　※Bence Jones型骨髄腫???Bence Jones蛋白 BJP のみを産生する骨髄腫。BJPとは、異常クローン細胞が作るL鎖のことで、56℃前後の温度で煮ると白濁し、さらに温度を上げると再び溶解するという特徴をもつ 腫瘍の増殖様式による分類 　孤立性骨髄腫、多発性骨髄腫、びまん性骨髄腫、形質細胞性白血病 白血化したもの 、混合型 症状 腰?背中の疼痛　 病的骨折　　高Ca血症 → 消化器症状、意識障害 ↑ ↑ ↑ └―――― 骨融解 ――――┘　BJPによる近位尿細管障害 骨髄腫腎 ↑ ↑ 破骨細胞の活性化 L鎖の過剰生産 → アミロイドーシス ↑ ↑ 骨髄内の異常クローン細胞の腫瘍化 ↓ ↓ ┌ 正常の造血を抑制 ┐　 正常免疫グロブリンの産生低下 ↓　　　　↓　　　　↓ ↓ 貧血　　凝固障害　出血傾向 易感染傾向 検査 　中等度の正球性正色素性貧血、血小板↓ 50％ ；赤血球連銭形成；赤沈亢進 　全体として低形成傾向、異型性の強い形質細胞の出現?増加 　骨打ち抜き像 punched-out lesion; →APPROACH p.191 M峰の形成 →APPROACH p.193 ；血清総蛋白↑、アルブミン↓ 　M-bow形成 →STEP p.294 、増加している抗体のサブクラス決定 　血清粘稠度↑；血中β2-ミクログロブリン↑；血清Ca↑；血清Cho↓； 尿素窒素↑、クレアチニン↑、尿酸↑ 　尿蛋白 ＋ 治療 MP療法 メルファラン＋プレドニゾロン またはCP療法 シクロホスファミド＋プレドニゾロン が基本。その他、IFN療法も行われることがある 補助療法として、高Ca血症に対する輸液＋ループ利尿薬の投与、疼痛に対する鎮痛薬、貧血に対する輸血?EPO投与、感染に対する抗生物質投与、腎不全に対する血漿交換、病的骨折防止のための軽度の運動療法、腫瘤の圧迫を解除するための放射線療法など マクログロブリン血症 macroglobulinemia 概念 IgM産生細胞 Bリンパ球 が腫瘍性増殖を来した疾患 疫学 40歳以降、特に60歳代の男性に多い。頻度的には、骨髄腫の1/10程度 症状 Raynaud症状　　寒冷蕁麻疹 ↑ ↑ リンパ節腫大　 肝脾腫　　　クリオグロブリンの増加 ↑ ↑ ↑ リンパ節内の異常クローン細胞の腫瘍化 ↓ ↓ 異常免疫グロブリンの産生過剰　　正常免疫グロブリンの産生低下 ↓ ↓ 心不全 ← 血液の粘稠度の亢進 過粘稠度症候群 易感染傾向 ↓ ↓ ↓ 神経症状　　　 凝固障害　　 眼底所見で めまい?意識障害など 出血傾向 　　　静脈のソーセージ様変化 時に視力障害も 検査 　正球性正色素性貧血、血小板↓；赤血球連銭形成 骨髄腫より著明 ；赤沈亢進 　全体として低形成傾向、リンパ球様の腫瘍細胞の出現?増加 　正常 ←骨髄腫との鑑別に重要 IgM↑↑；時にクリオグロブリン↑ 　時に尿中BJP ＋ 時にSia water試験 ＋ ← クリオグロブリンによる 治療 骨髄腫に類似 　→軽症例では経過観察もあるが、基本的にはMP療法やCP療法を行う 　　過粘稠度症候群に対しては血漿交換が行われる H鎖病 重鎖病 heavy chain disease 概念 免疫グロブリンのH鎖を産生するリンパ球様の細胞が腫瘍性増殖を来した疾患 疫学 きわめてまれな疾患 分類 H鎖の種類により、γ鎖病、α鎖病、μ鎖病 症状 悪性リンパ腫に類似 　→H鎖の種