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结缔组织病 基本概念 结缔组织病： 　一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。 疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。 基本概念 红斑狼疮分为以下亚型： 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 基本概念 系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。 “红斑狼疮”一词的由来 病因 遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。 发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。 Susceptibility gene 诊断标准（1997年美国风湿学会） 蝶形红斑 盘状红斑 光敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 诊断标准 神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体 11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。