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再生障碍性贫血病人的护理 内六 孙璐英 按病因分类 先天性（遗传性） Fanconi FA 贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 流行病学 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异 病因 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 种子） 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤） 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功 发病机制 免疫异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 临床表现 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 （1）重型再障：起病急、进展快、病情重。 ①贫血：呈进行性加重。 ②感染：体温达39℃以上，且难以控制。 ③出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,易控制。 3.辅助检查 （1）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。 （2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。 骨髓活检 造血组织均减少： 图片1、图片2 再障血象（低倍镜） 全血细胞减少，L↑ 再障骨髓象（低倍镜） 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等 再障骨髓象（油镜） 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主 骨髓活检（低倍镜） 造血组织明显减少 骨髓活检（高倍镜） 以脂肪细胞为主 （四）主要护理诊断及合作性问题 1.活动无耐力 2.有感染的危险 3.组织完整性受损 4.预感性悲哀 5.潜在并发症：颅内出血、雄激素不良反应。 3.用药护理 （1）免疫抑制剂：①应用ATG和ALG前做过敏试验。②用环孢素应定期检查肝肾功能。③应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。 （2）雄激素：①常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。②丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。③口服康力龙、达那唑等，应注意有无黄疸，定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。⑤告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。 （3）造血生长因子：应用前做过敏试验,定期查血象。 4.病情观察 观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等，注意颅内出血危险 （六）健康教育 ①疾病知识指导。 ②用药指导。 ③自我防护。　　 2.应用雄激素护理措施： ①告知有男性化作用的不良反应。 ②丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。 ③口服康力龙、达那唑定期检查肝功能。 ④监测血红蛋白、网织红细胞及白细胞计数。 3.健康教育内容： ①不可滥用药物。 ②教会防止出血的方法。 ③避免受凉感冒，防止交叉感染，避免外伤。 ④坚持正确用药，定期血象检查。 * * 再生障碍性贫血病人的护理 案例6－2： 男性，19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。T.36.2℃，P.80次/min，R.18次/min，BP.100/70mmHg，贫血貌，四肢多处瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低。初步诊断：慢性再生障碍性贫血。 问题：①主要护理问题？ ②服用雄激素的护理措施？ ③健康教育？ （一）概述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。 （二）护理评估 1.健康史 2.临床表现 （1）重型再障：起病急、进展快、病情重。 ①贫血：呈进