第十二章皮质醇增多症.docVIP

第八章 内分泌临床 (二) 皮质醇增多症 皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(Cushing syndrome)，是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性。垂体ACTH分泌细胞腺瘤(又称库欣病)，肾上腺腺瘤，癌中女性比男性高4~6倍。异位ACTH综合征主要发生于40岁以上的男性而库欣病则好发于25岁至40岁女性。肾上腺癌多发于儿童、青春期和晚年，而肾上腺皮质腺瘤常发生于中年。 【病因和类型】 按病因可分为内源性和外源性Cushing综合征。前者又可分为ACTH依赖性和非依赖性。 表1 Cushing综合征的病因分类及其相对发病率 类 型 相对发病率 一、内源性Cushing综合征 (一)ACTH依赖性Cushing综合征 1、垂体依赖性Cushing综合征(垂体ACTH腺瘤) 80 % 2、异位CRH分泌综合征(垂体ACTH分泌增生性) 罕见 3、异位ACTH分泌综合征(异位ACTH分泌性肿瘤) 20 ％ (二)非ACTH依赖性Cushing综合征 1、肾上腺皮质腺瘤 40~50 ％ 2、肾上腺皮质腺癌 40~50