原发性醛固酮增多答题.pptVIP

` 病因分类 原发性肾上腺增生及肾素反应性腺瘤：少见，双侧结节样增生、类似腺瘤。肾素反应性腺瘤：站立位高醛固酮。 醛固酮癌：少见，分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，5cm以上，切面出血，坏死 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA） 迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤：少见 临床表现 随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120～150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。 实验室检查 因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠，目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值（PAC/PRA）来鉴别原醛症与原发性高血压，若PAC（ng/dl）/PRA（ng/ml·h） 25，高度提示原醛症的可能，而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。 .尿醛固酮水平测定 正常人在普食条件下尿醛固酮排出量9.4～35.2nmol/24h，原醛症患者明显升高。 诊断及病因诊断 整体病情 动态试验：立卧位醛固酮 赛庚啶 地塞米松抑制实验 影像学 B超、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 CT MRI 特殊类固醇测定：血浆18-羟皮质酮（18-OH-B）测定 肾上腺静脉血激素测定 筛查 高血压+肾性失钾的鉴别诊断 醛固酮增多症 原醛 继醛 假性醛固酮增多症 Cushing 综合 先天性肾上腺皮质增生症 原发性高血压合并肾小管损害 原发性高血压使用利尿剂生症 治疗 手术治疗 药物治疗 凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物： （1）醛固酮拮抗药?螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。 （2）钙通道阻滞药?可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。 药物治疗 （3）血管紧张素转换酶抑制剂?可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。 （4）抑制醛固酮合成的药物?氨鲁米特（氨基导眠能），能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。酮康唑，为咪唑衍生物，大剂量时可阻断细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质的11β-羟化酶和胆固醇链裂酶活性，可使原醛症患者醛固酮显著减少，血钾及血压恢复正常。但不良反应较大，长期应用有待观察。 药物治疗 （5）垂体因子抑制剂?赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛固酮刺激因子（ASF）制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。 （6）糖皮质激素?地塞米松对GRA患者有效。适宜剂量可长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。 （7）肾上腺醛固酮癌?大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂治疗。 * * 原发性醛固酮增多症 概述 肾上腺皮质肿瘤增生→醛固酮↑→ 潴钠排钾，液体容量扩张→RAS↓ 醛固酮瘤：发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧。 特醛症：占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。双侧肾上腺球状带增生。ACEI有效。赛庚啶有效。 病理生理 保钠排钾 逸脱现象 碱血症 低钙低镁 1. 高血压:是原醛症最常见的首发症状，可早于低血钾3-4年出现，大多表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等。 原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。 神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾），肢端麻木或手足搐愵（细胞内低钙） 失钾性肾病或肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮多尿，尤其夜尿增多，同时易伴发尿路感染，肾盂肾炎。 心脏功能改