5特发性血小板减少幻灯片.pptVIP

血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%。 引起血小板减少的原因主要有三：血小板生成障碍；血小板破坏或消耗过多；血小板分布异常。 舌出血、皮肤瘀点 皮肤瘀斑 鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 出血性疾病  正常止血机制 一、血管因素：血管受损，局部血管发生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或闭合。 二、血小板因素：粘附、聚集及释放反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、释放血小板因子及激活凝血因子。 三、凝血因素：启动外源及内源性凝血途径，形成凝血酶等发挥止血功能。 血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP 一、概念 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。 急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4 二、病因 感染：急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 遗传因素 其他因素：雌激素 三、临床表现 急性型：半数以上发生在儿童。 慢性型：主要见于40岁以下的青年女性。 急性型 起病方式：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒战、发热。 出血：皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。 内脏出血：血小板较低，20×109/L，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病死亡的主要原因。 其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。 慢性型 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。 出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。内脏出血少见，但月经量过多常见。 部分患者因感染病情骤然加重，出现严重皮肤粘膜及内脏出血。 其他：长期月经过多者，可出现失血性贫血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾大。 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~3周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常＜20×l09／L 常30~80×l09／L 病程 4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短 急性型多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常 Normal blood smear Lots of platelets 四、辅助检查 血小板 减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常 其他 血小板相关抗体（PAIg）或相关补体阳性。 血小板生存时间：80%以上缩短 出现贫血 五、诊断 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、泼尼松或脾切除治疗有效 6、排除其他继发性血小板减少症 六、治疗 一般治疗 休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激素类 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等 六、处理要点 一般治疗 糖皮质激素 首选 机制：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 常用泼尼松1mg/kg·d,分次或顿服，病情