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诊断及鉴别诊断 诊断 脾大 血象 骨髓象 Ph染色体 有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因 类白血病鉴别要点 类白血病反应常继发于严重感染、恶性肿瘤,粒细胞胞质中有中毒颗粒和空泡,NAP反应强阳性,Ph染色体阴性 NAP:中性粒细胞碱性磷酸酶---反应中性粒的成熟。 成熟者---阳性;不成熟---阴性 NAP活性明显增高见于( ) A.慢粒白血病慢性期 B.急淋白血病缓解期 C.恶性淋巴瘤Ⅳ期 D.类白血病反应 E.多发性骨髓瘤 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于( ) A.类白血病反应 B.再生障碍性贫血 C.慢粒白血病 D.脾功能亢进 E.骨髓纤维化 患者男,29岁,高热、咳嗽、咳黄痰1周,查白细胞40×109/L,哪项与慢粒白血病不符( ) A.外周血有幼稚细胞出现 B.血小板计数正常或略增多 C.骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸、嗜碱性粒细胞 D.NAP活性增高 E.骨髓增生极度活跃 临床分期 整个病程分为3期: (一)慢性期 1.起病缓慢,乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 2.由于 脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。 3.胸骨中下段压痛、脾大,肝也可肿大。 4.白细胞淤滞呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。 5.病程约1~4年。 (二) 加速期 1.发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。 2.嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%而未达到急变期标准。血小板增多或减少 3.除Ph 染色体又出现其他染色体异常。 脾更大,贫血出血加重;原始细胞变多,血小板增或减 急变期 临床表现同急性白血病。 骨髓:原始细胞或原淋+幼淋>20%;原粒+早幼粒>50%; 外周血:原粒+早幼粒>30%,出现髓外原始细胞浸润。 慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4、 M5、 M6、M7。 20,30,50 20---骨髓原粒;30---血中原粒+早幼粒;50---骨髓中原粒+早幼粒 骨髓中原始细胞 10% 20% 慢性期 加速期 急变期 支持CML急变期的检查结果是( ) A.血中原粒细胞5% B.血中原粒+早幼粒细胞 20% C.骨髓中原粒细胞 20% D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞 40% E.骨髓活检显示胶原纤维显著增生 20,30,50 20---骨髓原粒;30---血中原粒+早幼粒;50---骨髓中原粒+早幼粒 女性,30岁,慢粒病史1年,近1周高热脾大平脐,血红蛋白5g/L,白细胞20×109/L,分类原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板50×109/L,诊断慢粒白血病( ) A.急性变 B.合并感染 C.合并类白血病反应 D.合并骨髓纤维 E.慢性期 治疗方法 (一)白细胞淤滞症的紧急处理 ①白细胞单采; ②羟基脲,水化、碱化尿液。 (二)化学治疗 羟基脲(慢性期) 白消安、高三尖杉酯碱、砷剂(急变期)。 羟基脲 (三)干扰素 适应于慢性期患者,INF-α300万~500万U/(m 2·d),皮下或肌注,疗程6个月,可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。 (四)伊马替尼 可使7%的CML慢性期患者BCR-ABL融合基因转阴。 (五)骨髓移植 异基因骨髓移植:适用于45岁以下,慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是( ) A.马利兰(白消安) B.羟基脲 C.靛玉红 D.美法仑 E.高三尖杉酯碱 慢慢尿 谢谢大家! The end! 过氧化物酶(POX)O—氧 糖原(PAS) A—字母原点 非特异性酯酶(NSE) E—非异 中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)N—中性粒细胞P—磷 记忆名称 细胞化学染色特点 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 (—) (+)~(+++) (—)或(+) 糖原 (+)成块或 颗粒状 (—)或弥 漫性红色 (±)弥漫淡红色或颗粒状 非特异性 酯酶 (—) (—) (+) 碱性磷酸酶 增加 减少或(—) 正常或增加 非特异性酯酶 : 急性单核细胞白血病(+) 以急单开始:急单特点 单核单飞 细胞化学染色特点 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 (—) (+)~(+++) (—)或(+) 糖原 (+)成块或 颗粒状 (—)或弥 漫性红色 (±)弥漫淡红色或颗粒状 非特异性 酯酶 (—
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