肾病综合征 完成幻灯片.pptVIP

肾病综合征Nephrotic Syndrome 中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺水惟畏土，故其制在脾。 ” 肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿 Heave Proteinuria） 3.5g/d 低白蛋白血症 Hypoalbuminemia 30g/L 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema） 肾病综合征分类 原发性 Primary 继发性 Secondary 肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 肾病综合征的分类和常见病因 病理生理 Pathophysiology 1.大量蛋白尿 电荷屏障 Charge Barrier 分子屏障 Molecular Barrier 2.血浆蛋白变化 3.水肿 血浆胶体渗透压下降 4.高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。 中医病因病机 急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主，或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。 慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表现，其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴阳两虚者。病位则由肾→脾肾或肝→肾→多脏器损伤的规律转化。 中医症候 并发症 1.风水泛溢 1.感染 2.湿热壅盛 2.血栓、栓塞（肾静脉栓塞） 3.脾肾阳虚 3.急性肾功能衰竭 4.肝肾阴虚 5.肾虚血瘀　　 实验室及其他检查 （一）尿常规 24h尿蛋白＞3.5g，见各种管型。 （二）血清蛋白电泳　　 （三）血脂测定　　胆固醇、甘油三脂增加。 （四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳　 （五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定 （六）肾穿刺活检　　 诊断依据 大量蛋白尿（＞3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白＜25g/l） 水肿 高脂血症 大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿刺活检是明确病因和病理类型的依据。 鉴别诊断 （1）糖尿病肾病　 （3）肿瘤相关的NS （2）狼疮性肾炎　 中医症候 　风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾虚血瘀 辨虚实、水肿、蛋白尿、血尿 临床特征  微小病变型肾病 常见于儿童 ~80% 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS 临床特征 系膜增生性肾小球肾炎 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS ~50% / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿 IgA~100%,No-IgA~70% ； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。 病 理（系膜增生性肾小球肾炎） 光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 临床特征 局灶性节段性肾小球硬化 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿 ~70% 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素 病理 局灶性节段性肾小球硬化 光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 膜性肾病的临床特征 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。 膜性肾病的病理 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物 临床特征  系膜毛细血管性肾小球肾炎 好发于青壮年，男性多于女性； 30％