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HSPN治疗 《紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)》（2009年） ——中华医学会儿科学分会肾脏病学组 中华儿科杂志， 2009,47(12) 肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。 HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。 临床分型 治疗方案 孤立性血尿 或病理I级 仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访 孤立性蛋白尿、 血尿和蛋白尿 或病理II a级 ACEI和(或)ARB类药物 雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d×3M 非肾病水平蛋白尿 或病理II b、Ⅲa级 雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d×3-6M 激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗 肾病水平蛋白尿、 肾病综合征 或病理Ⅲb、IV级 首选糖皮质激素联合CTX治疗 重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000 mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为1疗程 急进性肾炎 或病理IV、V级 多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后 口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂)+肝素+双嘧达莫 预后一般良好，部分病例有复发倾向。 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。 病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。 对病程中出现尿检异常的患儿则应延长 随访时间，建议至少随访3—5年。 预 后 背景 1837年Sch?nlein提出本病的三联症： 紫癜样皮疹、关节炎、尿沉渣异常 1874年Hen?ch提出除上症状外，还可有： 腹痛、血便 此后许多学者将这些症状联系起来，Hen?ch-Sch?nlein purpura （HSP），又称亨-舒综合症 概念 以过敏性系统性小血管炎为主要病变。 是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。 冬春夏，男女。 肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APN或HSPN）是HSP最严重的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小球疾病。 病 因 1)?感染：细菌、病毒、寄生虫等。 2)?药物：抗生素、磺胺类等。 3)?食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。 4)?其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。 尚未完全清楚， 病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关： 发病机制 环境 免疫异常 遗传 发病 发病机制 未明确的感染原或过敏原 具有遗传背景的个体 机体异常免疫应答 （激发B细胞克隆增殖） 导致IgA介导的 系统性免疫性血管炎 （一）速发型变态反应 （二）抗原－抗体复合物反应　 基本的病理变化： 急性、弥漫性、无菌性 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 （包括微动、静脉，毛细血管） 1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死 2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死 3.肾脏： 1)?系膜细胞增生（弥漫性、局灶性） 2)?不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主） 3)??IgA沉积 临床表现 （一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于： 四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现， 初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色， 以后渐浅，至2周左右变黄而消退。 可伴有荨麻疹和血管神经性水肿； 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 （二）消化道症状 反复的阵发性腹痛 （症状剧、体征轻） 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 （三）关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液， 关节症状消失较快 亦可在数月内消失， 不留后遗症 （四）肾脏症状 常在病程1月内出现，症状轻重不一 可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿 少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症 （肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退） HSPN标准 中华医学会儿科学分会肾脏病学组 （2000年珠海会议制定） 诊断紫癜性肾炎的标准： 只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。 (1)孤立性血尿型 (2)孤立性蛋白尿型 (3)血尿和蛋白尿型 (4)急性肾炎型 (