心肌疾病2013幻灯片.pptVIP

鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 治疗 对症治疗，预后差 Ⅳ 致心律失常型右室心肌病 特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病 致心律失常性右室心肌病 In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。 临床表现 右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型 诊断 右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。 ARVC的病因诊断 表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9) 炎症反应在ARVC发病中起作用 陈志坚等报道ARVC早期