个别氨基酸的代谢.docVIP

第四节 个别氨基酸的代谢 一碳单位的代谢 （一）一碳单位的概念 1．定义：氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团 2．种类：甲基（-CH3）、亚甲基（-CH2- 甲烯基）、甲酰基（-CHO） 次甲基（ CH- 甲炔基）、亚氨甲基（-CH NH） 但CO2不属于这种类型的一碳单位。 3．主要来源：丝氨酸，甘氨酸，组氨酸，色氨酸的代谢 4．特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应 （二）一碳单位的载体 1．携带一碳单位的载体：四氢叶酸（FH4） 2．FH4的生成：由叶酸经二氢叶酸还原酶催化，通过两步加氢还原反应而生成。 3．FH4的种类： N5-CH3-FH4 ， N5，N10-CH2-FH4 ， N5,N10 CH-FH4 , N10-CHO-FH4 ，N5-CH NH-FH4 （三）一碳单位的生成及相互转变 述：各种形式的一碳单位在适当的条件下可以通过氧化还原反应相互转变。但N5-甲基四氢叶酸生成是不可逆的。（课本P91，图7-6 一碳单位的相互转变） （四）一碳单位代谢的生理意义 1．一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。 2．一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 ?临床意义：?一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 二、含硫氨基酸的代谢 ?述：含硫氨基酸包括蛋氨酸，半胱氨酸和胱氨酸。蛋氨酸是必 需氨基酸，半胱氨酸可由蛋氨酸转化而成，胱氨酸由两个 半胱氨酸缩合而成。 （一）蛋氨酸的代谢 1．蛋氨酸与转甲基作用 ATP 蛋氨酸腺苷转移酶 PPi+Pi 蛋氨酸 → S－腺苷蛋氨酸（SAM） SAM为活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。 2．蛋氨酸循环 RH R-CH3 N5-CH3-FH4 N5- CH3-FH4转甲基酶 FH4 SAM → 同型半胱氨酸 → 蛋氨酸 述：N5- CH3-FH4转甲基酶的辅酶是VB12 。当VB12缺乏时， 一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，造成巨幼红细胞性 贫血。 ※ 蛋氨酸循环的生理意义： * 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游离的FH4，继续运载 一碳单位。 * 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对甲基化供体 的需要。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1．半胱氨酸与胱氨酸的互变 ? 述：两分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫键对于 维持蛋白质的结构具有重要作用。 ?2．硫酸根的代谢 述：含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，半胱氨酸代谢是体内硫酸根的主要来源。体内一部分硫酸根可经ATP活化生成3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸（PAPS），又称活性硫酸根。 PAPS是体内硫酸基的供体。 苯丙氨酸与酪氨酸的代谢 述：芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸在结构上与酪氨酸相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酸。 （一）苯丙氨酸代谢（幻灯80） 苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸 → 酪氨酸 苯丙酮酸尿症：?若体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，则苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，继而转变成苯丙酮酸，此时尿中出现大量苯丙酮酸。 （二）酪氨酸代谢 述：酪氨酸在体内可转化为多种物质。（课本P93图7-8酪氨酸代谢） 苯丙氨酸与酪氨酸在脑内可产生假性神经递质――苯乙醇胺及β－羟酪胺，前者由苯丙氨酸产生，后者由酪氨酸产生。假性神经递质能阻碍神经传导。 甲状腺激素的生成 ⑴生成：酪氨酸的碘化衍生物，由甲状腺球蛋白分子中的酪氨酸 残基碘化生成。 ⑵种类：3,5,3’,5’－四碘甲腺原氨酸（T4） 3,5,3’－三碘甲腺原氨酸（T3） 2．尿黑酸的生成 ⑴生成：酪氨酸脱氨生成对羟基苯丙酮酸，继而转化为尿黑酸。 ⑵裂解： 尿黑酸氧化酶 尿黑酸 → 延胡索酸 ＋ 乙酰乙酸 ＊ 尿黑酸症：先天缺乏尿黑酸氧化酶，导致尿黑酸在体内堆积 3．儿茶酚胺的合成 述：酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质 ⑴性质：一种神经递质， ⑵组成：多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等 ⑶限速酶：酪氨酸羟化酶，它受产物的反馈抑制⒋ 黑色素的合成 述：酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。 ⑴生成途径：在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羟化 生成多巴，再经氧化脱羧等反应后生成黑色素。 ＊白化病：人体如先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合成障碍， 皮肤、毛发等发白，称白化病。 ??课外作业： 简述一碳单位概念、来源、载体及生理意义。 简述蛋氨酸循环的过程。 2 半胱氨酸 胱氨酸 —S——S— – 2H