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PFAPA综合征
PFAPA综合征
（Periodic Fever Aphthous-stomatitis Pharyngitis cervical-Adenitis Syndrome）：
周期性发热、口疮性口炎、咽炎、颈淋巴结炎综合征，1986年首次见于文献报道，1987年Marshall GS提出以四大症状的首字母相连命名，故又称Marshall综合征。
病因：
不明。部分病例表现为家族聚集性，但尚未找到确凿的遗传学根据；个别病例发热期IgD、IFN-γ、CD64升高，提示病情活动期有B细胞、T细胞、巨噬细胞等的活化，故有人认为该病与自身免疫紊乱有关；发热期患者炎性指标如IL-1、IL-6、IL-8、G-CSF等的升高，抗生素治疗无效，故也有该病是自身炎症反应疾病的一种的说法。
临床表现：突然发生高热 39 ，持续3—6天，间隔3—8周后再次出现。发热期间伴口疮性口腔炎、咽炎颈部淋巴腺炎常主诉不适、头痛、吞咽困难、厌食等寒战腹痛等首次发病多在5岁前 平均2．8岁 ，症状一般较典型，发热周期也常可预料。患儿生长发育不受影响。因无特异性实验依据①5岁以前开始的周期性发热；②没有上呼吸道感染而出现以下至少③除外中性粒细胞减少症④间歇期完全无症状⑤生长发育正常
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