运动神经元疾病（MND）课件.pptVIP

运动神经元疾病（MND）（P210） 概 念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。 　　临床上兼有上和／或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 通常在30-60岁起病，男性多见。 病因及发病机制 本组疾病的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 1．遗传因素 5％－10％ALS患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化（FALS），家族性成年型 ALS属常染色体显性遗传，青年型则为常染色体显性或隐性遗传；目前已将FALS基因定位于21号染色体长臂Cu／Zn SOD基因内，即 21q22．1－22．2。但大多数MND是散发性的，未见与遗传有关。 病因及发病机制 2．中毒因素 由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，被认为是诱发ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄人过多的铝、锰、铜、硅等元素可能与发病有关；神经营养因子减少也可能有致病作用。 病因及发病机制 3．免疫因素 尽管从MND患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，如IgG、IgM抗体、抗甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神经元为靶细胞，其为致病的原因，