以消化道溃疡为首发的噬血细胞综合征2例.docVIP

以消化道溃疡为首发的噬血细胞综合征2例 1 病例资料 例1，男，22岁，主因上腹痛1个月，发热2 w入院。2013年6月1日出现上腹痛，无腹泻，伴反酸，无恶心、呕吐，未重视，2 w后出现反复发热，体温在38℃～39℃，无咳痰，至当地医院查胃镜：食管、贲门多发性溃疡，浅表性胃炎伴胆汁返流；血常规：WBC2.48×109/L，N1.3×109/L，PLT61×109/L，HGB112g/L。对症治疗无效，于2013年7月3日入我院。查体：巩膜轻度黄染。腹股沟可触及数枚直径约5mm淋巴结，质软，无压痛，活动度可。肝脾肋下未触及。入院后血常规：WBC2.0×109/L，N0.7×109/L，PLT48×109/L，HGB88g/L；生化：AST56U/L，ALT111U/L，TB24.5umol/L，DB11.3umol/L，LDH251 U/L；铁蛋白681.84ng/ml，甘油三酯、纤维蛋白原、G试验、GM试验、胸片均正常；EBV-DNA2.56×105IU/ml，sCD25：54596.6 2pg/ml。超声：肝脏稍大，脾肿大。骨髓常规：粒红两系可见巨幼样变，片中可见噬血细胞。胃镜及活检：食管、贲门后壁溃疡。入院后诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征，7月9日始予HLH2004方案化疗。化疗后患者上腹痛有所缓解，肝酶、铁蛋白等指标下降，体温恢复正常11 d再次出现发热及上腹痛，复查腹部超声较前无变化，建议再次行胃镜检查，患者拒绝。给予对症支持治疗，患者于7月29日自动出院，3 d后死亡。 例2，男，33岁，主因脓血便伴发热3月余入院。2013年8月出现脓血便，10次/d，伴反复发热，体温最高39℃，在当地医院诊断为炎症性肠病，给予美沙拉嗪、泼尼松治疗好转出院。自行停服激素4 d后再次出现脓血便，伴发热，体温最高38.7℃，于2013年11月18日收入我院消化科。查体：贫血貌。浅表淋巴结无肿大。肝脾肋下未触及。入院后血常规：Hb102g/L；生化：AST52U/L，ALT82U/L，GGT150U/L，LDH6 11U/L。肠镜：全结肠均见不规则溃疡；活检病理：所取结肠粘膜均为慢急性炎，部分淋巴组织增生，降结肠粘膜灶性腺上皮轻度-中度异型增生，免疫组化：CD3-，CD43+，CD43+，CD20-，CD79a-，Ki-67+约80%，MPO+，CD34+，CD68-，CD117-，CD56-，CD30-，ALK-，粒酶B±，建议除外肠T细胞淋巴瘤可能。入院后给予抗炎及对症治疗，患者仍持续发热，体温最高39.7℃。于11月25日转入我科。入科后血常规：WBC2.2×109/L，N0.7×109/L，PLT58×109/L，HGB99g/L；生化：AST119U/L，ALT123U/L，LDH813U/L；甘油三酯正常；铁蛋白2000ng/ml；纤维蛋白原1.7g/L；EBV-DNA：8.34×104IU/ml；sCD25：26534.7pg/ml；骨髓常规：骨髓增生明显活跃，片中见噬血细胞。进一步诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征，于11月28日始予HLH2004方案化疗。化疗后脓血便控制，体温恢复正常1 w再度出现发热，伴血便，给予抗感染、输血等支持治疗，12月11日自动出院，10 d后死亡。 2 讨论 噬血细胞综合征（HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是一组以血液系统表现异常的免疫系统过度激活引起的临床综合征[1-4]。分原发性和继发性。继发性HPS病因多样，发病机制复杂，起病隐匿，因与感染性疾病、恶性肿瘤、肝炎等疾病表现相似，且可合并起病，故容易造成误诊、漏诊，延误治疗时机，故病死率高。其常见的临床表现为发热、全血细胞减少、肝脾肿大及高甘油三酯血症等，其中嗜中性粒细胞减少（55%～100%）、血小板减少（70%～80%）、肝大（60%～90%）、脾大（13%～90%）、高铁蛋白血症（55%～100%）、低纤维蛋白原（14%～100%）、乳酸脱氢酶升高（50%～100%）因病因不同而发生率不同[5-7]。而以消化道溃疡为临床表现的HPS少见，国内外鲜见文献报道，可见HPS临床表现无特异性，容易造成误诊、漏诊。本科收住的2例HPS患者均以消化道溃疡起病，早期症状不典型，病情进展迅速，给HPS的早期诊断带来困难，临床工作中尤其血液科医生要时刻保持高度警惕，早期诊断，早期治疗是关键。 参考文献： [1]Fukaya S，Yasuda S，Hashimoto T，et al.Clinical features of haemoagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases：analysis of 30 cases[J].Rheumatology