培训课件-蚕豆病患儿疾病查房.ppt

蚕豆病患儿疾病查房 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶 G6PD酶 缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品 如粉丝、酱油 均可致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。 蚕豆 患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁 而致病。 临床表现 急性血管内溶血 全身不适，发热、 恶心、呕吐 血红蛋白尿 溶血严重者出现休克、 少尿、无尿、酸中毒 和急性肾功能衰竭症状 迅速贫血、黄疸 本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。凡患过本病或家族成员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食生、熟蚕豆；哺乳期的妇女，不管是否发生过本病，在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。 对患者，除终生禁食蚕豆外，在每年3～5月蚕豆成熟季节，最好远离蚕豆花粉，以免诱发本病，尽量不穿用万樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺及解热镇痛药物。 虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其味美，营养价值高，而且还因其是一味良药。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃，也不可多吃，以防腹胀。 中国蚕豆病的发现 杜顺德，儿科学专家，华西医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病死率方面取得突出成就，是中国蚕豆病的最先发现者和命名人 。最早发现四川省存在黑热病。在寄生虫病、传染病及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。 1951年4月～5月间，四川医学院儿科收治了8例病儿，其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。 于是他查阅了大量文献资料，终于在《不列颠百科全书》中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favabean） 引起的。马豆就是中国的蚕豆。 接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史，得知8名病儿病前2～3天都吃过未煮熟的蚕豆，其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病（俗称胡豆病）。他将这8例病案加上过去收治的3例，共11例，详细写成论文发表在1954年的ChineseMedicalJournal（《中华医学杂志英文版）上。这一研究成果很快引起了国内医学界的重视，随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、湖南及浙江等省，陆续有蚕豆病的报告。截至1980年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德总结了蚕豆病的特点：发病多在3月～5月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么，他一直在探索中。 1955年粤东地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。广东省很重视这一问题，特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏6－磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书，该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父子的研究成果在全国推广以后，蚕豆病的防治取得了显著效果，病死率普遍下降到1％以下。 蚕豆病的易发人群： 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。 严重时有尿团、休克、心功能和肾功能竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 蚕豆病的预防： 那么怎么预防呢