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第八章生化遗传病 分子病： 由于蛋白质分子结构或合成量异常所引起的疾病 第一节 血红蛋白病 一．正常Hb的分子结构及其遗传控制 血红蛋白（ Hemoglobin —Hb ） １．Hb的分子结构 结合蛋白： 血红素 ＋ 珠蛋白 （Heme) (globin) 一条肽链 ＋ 一分子血红素 → Hb单体 ４个Hb单体 → 球形四聚体（Hb） 图：Hb的结构 图: Hb的四聚体结构 2.Hb种类 ?珠蛋白链（６种）：?、?、?、?、?、? ?分两大类： ? 链（类?链）：? 、? ----141个氨基酸组成 β链（类β链）：?、?、?、? (G?、A?） -----146个氨基酸组成 Hb 类型： ?成人Hb ： Hb A ?2?2 97～98% Hb A2 ?2?2 2～3% Hb F ＜1% ?胎儿Hb： Hb F