Gammapathies de signification.ppt

Gammapathies de signification indéterminée (GMSI) épidémiologie des gammapathies monoclonales Nosologie des gammapathies monoclonales Enquête étiologique Facteurs prédictifs de transformation maligne Prise en charge Surveillance des GMSI Polyarthrite rhumato?de 3,7 % Lupus 2,2 – 3,3 % Spondylarthrite ankylosante 1,3 % Horton, … Facteurs prédictifs de la transformation maligne des GMSI: Isotype : Ig G plus faible risque Taux du composant monoclonal Rapport kappa/lambda Plasmocytose médullaire GMSI Ig G et Ig A Il n’y pas d’indication à répéter l’immunofixation au cours du suivi. L’évolution est suivi sur le pic à l’EPP. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DU MYELOME MULTIPLE Très variables , soit suite à une complication ou à un bilan réalisé à titre systématique. les 2 circonstances les plus fréquentes: Manifestations ostéoarticulaires . Altération de létat général . 1- Complications A- Manifestations ostéoarticulaires Douleurs osseuses (2/3 à 1/2 des cas ): Intenses, permanentes, progressivement croissantes avec recrudescence nocturne et résistent aux antalgiques mineurs. ( rachis +++) Ou dintensité modérée voire de caractère mécanique: rachis dorso-lombaire, sternum, les c?tes. Fractures spontanées. Tumeurs osseuses : crane++ Arthropathies secondaires à une amylose révélatrice rare. B- Manifestations neurologiques :Douleurs radiculaires inflammatoires représentent 1/2 des cas ( cervico-dorsales +++). Compression médullaire. Un syndrome du canal carpien.  C- Manifestations hématologiquesSyndrome anémique et / ou hémorragique liés à la Cytopénie. Anémie: ? des cas au diagnostic, constante au cours de lévolution.Thrombopénie : avec ou sans déficit fonctionnel plaquettaire. D- Manifestations rénales:Néphropathie tubulo-interstitielle: ou le rein myélomateux : Insuffisance rénale évoluant plus ou moins rapidement vers la phase terminale avec des épisodes dinsuffisance rénale aigue, favorisée par: