补体激活的旁路途径.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 三条途径的不同点 激活物 参与成分 首先激活 反应顺序 C3转化酶 C5转化酶 作用时相 第三节、 补体活化的调控 一、补体的自身调控（自身衰变） 补体激活过程中生产的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 二、补体调节因子的作用 作用：平衡补体的激活与抑制，从而既防止对自身的伤害，又有效地杀灭外来病原体。 分类（根据作用特点不同）： 1）防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； 2）抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂； 3）保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂 存在形式：可溶性、膜结合性  （一）经典途径/MBL途径的调节 1．对C1的调节---C1抑制物 C1INH  可与活化的C1r和C1s以共价键结合成稳定的复合物，使C1r和C1s失去酶解正常底物的能力。 还可有效的将与IC结合的C1大分子解聚，并可明显缩短C1的半寿期。 缺乏C1INH C2b 遗传性血管神经性水肿 2.调控C3转化酶 1）C4结合蛋白 C4bp 与 补体受体1（complement receptor 1，CR1） 均可竞争性抑制C4b与C2结合，阻止C3转化酶的组装，并加速其分解。 还可辅助I因子对C4b的蛋