脱髓鞘疾病分析.ppt

周围神经——许旺细胞  ● 定义 以中枢神经系统脱髓鞘为特征、临床表现为缓解、复发交替病程的自身免疫性疾病。 病毒感染：无证据 早期：粉红色；炎性脱髓鞘；淋 巴细胞等炎细胞侵润  ● 起病形式多样● 病灶部位多发 ● 缓解、复发交替  视力下降 单肢或多肢无力 感觉异常 复视 共济失调 痛性痉挛核间性眼肌麻痹Lhermitte征 ? 缓解、复发型? 良性型? 进展型? 暴发型 ● 视神经： 组织结构与中枢神经系统白质相似 无神经膜及许旺细胞 无神经内衣 神经纤维间有神经胶质细胞 ● 脊髓症状 部分性脊髓损害 MRI：对脱髓鞘病灶敏感性较CT高，病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。 ?中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。 ?症状持续24小时以上；或呈缓慢进展方式， 病程至少6个月以上。?起病年龄在10-50岁之间。?可排除其他病因。 1、急性播散性脑脊髓炎2、脑白质营养不良 ● 甲基强的松龙 1克+500毫升生理盐水静点 3小时，3—5天。 2、其他免疫疗法● 环磷酰胺● 硫唑嘌呤● 血浆置换● 全身淋巴组织放疗 3、支持、对症治疗● 痉挛——氯苯氨丁酸● 痛性强直性痉挛、痛性感觉异常、三叉神经痛——卡马西平● 意向性震颤——心得安 4、预防● 避免过冷过热过劳、精神紧张、感染  急性播散性脑脊髓炎是由病毒感染后或疫苗接种后，常由血管周围过敏性应答所致的脑和脊髓弥漫性炎症，多为良性自限性神经系统脱髓鞘病。又名感染后脑炎、疫苗接种后脑炎、急性出血性白质脑炎。 ●疫苗接种后（牛痘苗、狂犬病疫苗、百日咳疫苗、流行性感冒疫苗等） ●病毒感冒之后，如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎等。  1、前驱期：60%在起病前有上呼吸道或消化道感染的症状2、起病形式：77%急性起病（3-5天）3、症状：● 精神异常：最常见 。病变迅速累及大脑两侧半球，尤额叶、颞叶、边缘系统表现：表情淡漠、反应迟钝、呆滞、言语动作减少、不修边幅行动异常、生活懒散、胡言乱语、幻觉、妄想● 意识障碍：病变波及双侧大脑皮质或脑干网状结构系统嗜睡、不同程度昏迷、去皮质综合征● 癫痫：癫痫大发作、癫痫持续状态、● 发热：初期；54%发病一周后；14%发病一月后。 ● 脑局灶性损害： （1） 脑水肿与颅高压（2） 脑疝（3） 消化道出血（4） 呼吸衰竭  CSF：可正常或轻、中度白细胞、蛋白质升高、糖、氯化物正常，脑压可正常或升高脑电图：多为弥漫性漫波CT：脑白质多发性低密度灶MRI：大脑、小脑、脑干、脊髓T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号 病毒性脑炎1.??? 急性、亚急性起病2.??? 有发热、白细胞高等感染表现3.??? 有弥漫性或局灶性脑实质损害的症状、体征4.??? CSF：可正常或轻、中度白细胞、蛋白质升 高、糖、氯化物正常5.??? 脑电图异常，多为弥漫性漫波6.??? 排除其它病因急性脱髓鞘性脑炎1.??? 第1、3、5条同上2.??? 第2、4条较上轻微或完全缺如3.?? 对肾上腺素敏感 病毒性脑炎多发性硬化 支持治疗为主 预防和治疗并发症。必要时用抗菌素和抗抽搐药物。 肾上腺糠皮质激素治疗为 辅   婴幼儿期用水痘、麻疹等主动免疫可预防急性播散性脑脊髓炎。  谢 谢 大 家 鉴别诊断 诊断 诊 断 标 准 符合4条——确诊 1、2条缺1项——可能多发性硬化 鉴别诊断 治 疗 1、肾上腺皮质激素 ● 地塞米松15-20毫克+生理盐水静点。 急性播散性脑脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis 定义 病因 病理 1、以白质病变为主，大脑各叶白质或底节等处可见大片软化坏死灶。2、胶质细胞弥漫性增生，但无胶质结节。3、无包涵体。4、脑膜或血管以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，血管套形成，以静脉周围明显。 发病机制 病毒种类、数量 机体免疫机能状态 个体血脑屏障功能 多 少 正常 不正常 病毒 直接 感染 脑而 发病 通过 免疫 反