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第五章多 发 性 硬 化 multiple sclerosis 第一节 多发性硬化概述 一.定义 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是 中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘性疾病， 侵犯大脑、脊髓白质、皮质下结构、脑干、 小脑与视神经等。 二.特点 CNS散在分布的多数病灶 病程中呈现的缓解复发 三、病因和发病机制 尚不清楚 目前认为与自身免疫反应、遗传因素 和环境因素有关。 四.流行病学 1.主要影响青壮年，好发年龄段为15~50岁。 2.女性患MS的危险性是男性的1.5~2.0倍。 3.发病率随纬度而增加 。 欧洲北部、北美等发病率30~60/10万 亚洲 5/10万。 第二节 多发性硬化的临床特点 多发性硬化病在症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。 一、多发性硬化的临床表现 1.急性、亚急性或慢性发病,临床表现复杂。 第二节 多发性硬化的临床特点 原发症状： ①运动障碍：多为不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。 ②感觉异常：如针刺感，烧灼感，触电感，麻木感，疼痛等。 ③眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外，眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。 ④认知障碍：多有注意力不集中，记忆力减退，反应迟钝，言语不流畅等。 ⑤其他：精神障碍症状:如抑郁、欣快等； 括约肌功能障碍:如尿失禁，尿潴留，便秘等。 继发症状： 由以上原发症状引起 ，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。 第二节 多发性硬化的临床特点 2.实验室检查: 脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，但lgG量增加和lgG寡克隆带95%的阳性检出率。 ——脑脊液检查为MS临床诊断提供的重要证据 3.诱发电位检查 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP） 第二节 多发性硬化的临床特点 二、诊断标准 参照2001年推荐的多发性硬化诊断标准 1． 2次或2次以上的发作：存在有2个或2个 以上病灶的证据，不需要附加条件。 2．2次或2次以上的发作：存在有1处病灶 的证据，再附加下列条件之一：①MRI证实病灶 在空间上呈多发性；②有与MS一致的2个或2个 以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆 带阳性或增高的IgG合成率，下同）；③等待提 示另一病变的又一次临床发作。 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 三．临床分型 1.复发-缓解（R-R）型MS 临床最常见，约占85%， 疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定； 2．继发进展（SP）型MS R-R型患者经过一段时间可 转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加 重不在缓解，伴或不伴急性发作； 3．原发进展型MS：约占10%，起病年龄偏大（40～60 岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长的时间缓慢进展， 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI 显示照影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较 少； 4．进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型基础上同 时急性复发； 5．良性型MS 约占10%，病程呈现自发缓解。 第三节 多发性硬化的康复评定 一．康复评定的目的 　　全面了解其机能障碍的情况，为康复治 疗计划的制定和修订提供依据 。 二．康复评定的内容 　　——评定的重点是功能和能力的障碍 1．对MS的功能障碍和个人能力障碍的评定： 扩大的残疾状态量表（expended disability status scale,　EDSS） 第三节 多发性硬化的康复评定 ２．对MS的社会能力障碍的评定 　　 环境状态量表（environment status scale，ESS） 社会经济学量表 socioeconomic scale，SES ３．对MS认知功能障碍的评定 （1）全面认知功能筛查量表： 多发性硬化认知损害筛查测验（SEFCI）、简易精 神状态检查（MMSE）等。 （2）记忆功能评定： Rey听觉词语学习测验（AVLT）、韦氏记忆量表 （WMS-R）等。 ４．生活能力评定 日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力 量表（IADL）和MS生活影响量表（MSIS-29）等。 第四节 多发性硬化的康复治疗 一．康复治疗的原则 多发性硬化的康复治疗原则是早期采取有效措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 在康复治疗中应以病人的功能需要为中心进行训练；进行与日常生活和工