含硫氨基酸代谢紊乱要点.pptVIP

第二章 蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 Protein and non-protein nitrogen compound metabolic disorders 第一节 体液蛋白质及其代谢紊乱 第二节 氨基酸代谢紊乱 四、含硫氨基酸代谢紊乱 含硫氨基酸包括：甲硫氨酸、半胱氨酸(同型半胱氨酸)和胱氨酸。 胱氨酸是两个半胱氨酸脱氢后以二硫键结合而成。 同型半胱氨酸 (homocysteine, HCY) 比半胱氨酸多一个亚甲基 (-CH2),是甲硫 氨酸代谢的中间产物。 （一）含硫氨基酸的正常代谢 SAM(S-腺苷蛋氨酸)是一种一碳单位衍生物，携带的一碳单位是甲基。 SAM为体内甲基的直接供体。 + CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH 甲硫氨酸 CH3 有关甲硫氨酸和同型半胱氨酸的代谢循环见图示。 蛋氨酰腺苷转移酶 蛋氨酸 SAM ATP PPi + Pi FH4 N5-CH3 FH4 蛋氨酸合成酶 （Vit B12） 甲基受体 甲基转移酶 甲基受体-CH3 S-腺苷同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸循环 (methionine cycle) 同型半胱氨酸（HCY） H2O 腺苷 S-腺苷同型 半胱氨酸裂解酶 近年来，许多流行病学与临床研究发现，HCY水平升高是动脉粥样硬化(atherosclerosis, AS) 性血管病的危险因素。HC