非何杰金氏淋巴瘤.docVIP

骨髓增殖性疾病 概述 　　本組疾病的特點,是一種或一種以上的造血細胞系或結締組織成分出現異常增殖的現象. 　　本組疾病包括以下4種疾病：(1)真性紅細胞增多症,(2)骨髓纖維化,(3)慢性髓(粒)細胞性白血病,(4)原發性血小板增多症.有些血液學家把急性白血病(特別是紅白血病)和陣發性睡眠性血紅蛋白尿也包括在內；但大多數人則認為這些克隆性疾病與上述4種基本類型很不相同,不應列入. 　　上述每種疾病都是根據其主要特點和增殖的部位來識別的.儘管它們有些交疊之處,但各有一些相當典型的臨床特點,化驗結果和病程.雖然一種細胞系增殖可能支配其臨床症狀,但通過使用細胞遺傳標誌和同工酶研究,表明每種病變都是由於在多能幹細胞水平發生克隆增殖,而引起骨髓中紅系,粒系及巨核系細胞前體不同程度的異常增殖.外周的紅細胞,粒細胞和血小板都是由於這種異常克隆而產生的.但骨髓成纖維細胞卻不是這種異常克隆的組成部分.骨髓增殖性疾病有時最終發生急性白血病. 真性紅細胞增多症 　　(原發性紅細胞增多症) 　　真性紅細胞增多症(真紅)是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病,其特點是血紅蛋白濃度和紅細胞數大量增多. 發病率和病理生理學 　　本病在人群中的發病率約為5/100萬,較常見於男性(大約是1.4:1).診斷時的平均年齡是60歲,範圍為15到90歲,但兒童罕見；5%的病人發病時不足40歲. 　　骨髓有時顯得正常,但大多呈