VitD缺乏性佝偻病24666课件.pptVIP

VitD缺乏性佝偻病 维生素D的来源和调节 维生素D的体内活化 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物－－VitD2 、VitD3 VitD2:存在于植物中 VitD3：人体或动物皮肤中的7－脱氢胆固醇经日光中的光化学作用转变而成。食物中的VitD2在胆汁的作用下，在小肠的刷状缘经淋巴管吸收。皮肤合成的VitD3直接吸收入血。 VitD2 、VitD3进入血循环后与维生素D结合蛋白结合后转运代肝脏进行第一次羟化－－25-（OH）D3－－与a球蛋白结合运载到肾脏再次羟化，生成具有强生物活性的1， 25-（OH）2D3 1，25（OH）2D3的生理功能 ◆促进小肠粘膜合成一种特殊的钙结合蛋白，增加肠道钙的吸收，磷也随之吸收； ◆ 增加肾近曲小管对钙磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用； ◆对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。 细胞外液钙磷浓度不足 ◆破坏了软骨细胞正常增殖、分化、凋亡的程序；钙化管排列紊乱使长骨钙化带消失，参差不齐； ◆骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，形成“串珠”“手足镯”； ◆骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织代替，骨膜增厚，骨质疏松负重出现弯曲； ◆颅骨骨化障碍而颅骨软化，骨样组织堆积方颅 大剂量维生素D：与治疗效果无正比例关系，不缩短病程，与临床分期无关；且采用大剂量治疗的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高钙血症的发生以及远期效果。 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 落日眼 破壶声 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 6 版 第 6 版 第 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1