丙酮酸脱氢酶（PDH）的先天缺陷.pptVIP

* 创设情景 提出问题 利用各种资源进行学习、资料收集 讨论交流 资料整合 汇报学习成果、录入资源库 总结 小组 PBL教学模式 设计案例 相关的生化问题 教学内容设计： 我们选择了“分子结构式多、代谢途径多、概念多、内容抽象庞杂、枯燥无味而又深奥难懂”的代谢篇，即“糖代谢、脂类代谢、生物氧化、物质代谢的相互联系及其代谢调控”作为我们的PBL教学内容，共计20学时，占课程内容的30％。 丙酮酸脱氢酶复合体（PDH）的先天缺陷 一个三岁女孩，父母为近亲结婚，她唯一的姐妹在幼儿期死亡，出生后就一直为她治疗广泛的神经性疾病。 患儿的身高和体重正常，但她的头围（45cm）属于小颅范围。体检发现患儿严重的视神经萎缩，可能是盲人，但由于她非常有限的语言（大约20个字），难于作出精确的判断。患儿反射过强和极度过敏，步态共济失调严重，肌张力过弱。 具体案例: 血乳酸、丙酮酸和柠檬酸浓度↑ 盐酸硫胺素或烟酰胺治疗后 血浆丙氨酸、?-酮戊二酸、异亮氨酸和缬氨酸的浓度↑ 血清CO2含量＜20mmol/L 每天给4.4gNaHCO3治疗后 血液检查结果如下: 生化问题 基本问题: 1.丙酮酸脱氢酶复合体需要哪些辅酶？ 2.如果丙酮酸不能适当地转变为乙酰CoA，那么在组织中乙酰 CoA还有哪些其他的来源？ 3.如何解释丙氨酸从尿中排泄增加？ 4.如何解释血清乳酸增加？ 1.在丙酮酸脱氢