急进性肾小球肾炎剖析.pptVIP

急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） ■ 定义 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速，在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种，预后极差，死亡率高。 ■ 病因 毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。 ■ 分类 1.原发性急进性肾小球肾炎 2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。 3.其他原发性肾小球疾病转化而来 发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可以把 急进性肾小球肾炎分为三型： 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（Ⅱ型） 非体液免疫导型（Ⅲ型） 发 病 机 制 （一）抗肾小球基底膜抗体型（I型） 本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。 发 病 机 制 （二）免疫复合物型（II型） 本型为我国发病的主要类型，约占30%～50%。 由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。 发 病 机 制 （三）非体液免疫介导型（Ⅲ型） 本型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。 可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。 病 理 急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。 光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%～70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。 免疫荧光是分型的主要依据。 电镜下Ⅱ型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。Ⅰ型、Ⅲ型未见电子致密物。 *本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。 临床表现 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中老年，男性居多。 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特点。患者常有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ型常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现 实 验 室 检 查 尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。 血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。 免疫学检查： Ⅰ型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上。 Ⅱ型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。 Ⅲ型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。 诊 断 临床以急性肾炎综合征为主要表现。 少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。 *肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。 三型急进性肾炎的鉴别要点 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（II型） 无或微量免疫球蛋白沉积型（III型） 免疫病理特点 IgG沿GBM呈线条状沉积 IgG、补体呈颗粒状沉积 阴性或微量IgG沉积 光镜及电镜特点 肾小球炎症反应轻无电子致密物 肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积 肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物 临床特点 ? 见于20～30岁及57～70岁两个高峰年龄，常伴贫血 可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见 多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重 血清学检查 抗肾小球基底膜（GMB）抗体阳性 低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 鉴 别 诊 断 诊断时需除外下列疾病： 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 。 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 ■ 急性肾小管坏死 1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中 毒等所致的肾缺血； 2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。 ■ 急性间质性肾炎 1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。 2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。 治 疗 原则： 治疗的关键依赖于早期诊断 尽早的行肾活检，做出正确的诊断。 减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。 治疗－肾上腺皮质激素 作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球