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肝硬化伴双下肢运动障碍 发布时间：2005年12月13日 14时47分 病例摘要 患者男性，４３岁，因肝硬化４年，出现双下肢运动障碍２个月入院。 患者４年前因反复鼻衄就诊，发现血小板降低（３０×１０９／Ｌ），ＨＢｓＡｇ＋，诊断为“乙型肝炎后肝硬化”，用中药治疗。２个月前无明显诱因出现精神亢奋、言语增多、睡眠减少、双下肢渐进性水肿，并感觉双下肢沉重，抬腿及行走困难，呈剪刀步态，可拄拐站立，双下肢感觉无异常。尿量１０００ ｍｌ／ｄ，尿中无泡沫，无发热、腹胀、腹泻。１月前于外院就诊服中药、输注白蛋白４０ ｇ后，尿量增至每日２０００～２５００ ｍｌ，双下肢水肿明显减轻，但双下肢运动障碍无好转，平卧时双腿不能抬举，多次站立不稳跌倒，遂来我院就诊。 既往史：数十年前曾患肝炎（具体不详）。社交性饮酒２０年。 入院体检 Ｔ ３６．５°ＣＰ ７０次／ｍｉｎＲ １７次／ｍｉｎＢＰ １２０／７０ ｍｍＨｇ发育正常，营养良好。精神亢奋，言语增多，回答切题。肝掌（＋），颈前、胸前可见蜘蛛痣１０余枚。主动脉瓣听诊区闻及２级收缩期杂音。腹部膨隆，软，无压痛，脾大，甲乙线１０ ｃｍ，甲丙线１５ ｃｍ，丁戊线＋２ ｃｍ，质硬，肝未触及，移动性浊音（＋）。双下肢中度可凹性水肿。可在他人扶持下站立，双下肢强直，不能曲膝，不能行走。双下肢肌张力增高，肌力下降，近端肌力１级，远端肌力３级，感觉无异常；膝腱反射和跟腱反射亢进，提睾反射左侧（＋），右侧（－）；双侧膝、踝阵挛（＋）；扑翼样震颤（＋）；左侧巴氏征 ＋右侧查氏征 ＋。 实验室检查 血常规：ＷＢＣ ２．５×１０９／Ｌ，Ｈｂ １３１ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ４３×１０９／Ｌ。血生化：白蛋白ＡＬＢ２．６３ ｇ／ｄｌ（正常值３．５～５．１ ｇ／ｄｌ，以下括号内为正常值），丙氨酸转氨酶ＡＬＴ５０ Ｕ／Ｌ ５～４０ Ｕ／Ｌ，天冬氨酸转氨酶ＡＳＴ８２ Ｕ／Ｌ（５～３７ Ｕ／Ｌ），白／球蛋白比 ０．８１．１～２．５，直接胆红素ＴＢＩＬ４．２５ ｍｇ／ｄｌ０．３～１．３ ｍｇ／ｄｌ，间接胆红素ＤＢＩＬ１．６３ ｍｇ／ｄｌ０．０１～０．５ ｍｇ／ｄｌ，总胆汁酸ＴＢＡ１３９．９ μｍｏｌ／Ｌ０．１～１０ μｍｏｌ／Ｌ。电解质正常。血氨１１６～１２０ｍｏｌ／Ｌ（１１～３５ μｍｏｌ／Ｌ）。凝血凝血酶原时间ＰＴ１６．９ ｓ，国际标化比（ＩＮＲ）１．５５ Ｒ，部分凝血酶原时间ＡＰＴＴ３７ ｓ，纤维蛋白原 １３２．５ ｍｇ／ｄｌ。血沉ＥＳＲ７ ｍｍ／第１小时末。蛋白电泳：白蛋白４５．４％，γ球蛋白３３．１％（１０．６～２３．５％），免疫电泳未见单克隆异常。乙肝五项　ＨＢｓＡｂ、ＨＢｅＡｂ、ＨＢｃＡｂＨＢ均＋，ＨＢＶ ＤＮＡ １．０×１０５ ｃｏｐｙ／ｍｌ；ＨＣＶ－Ａｂ－。血清铜氧化酶吸光度０．１８％（正常值＞０．１２％）。甲状腺功能正常；甲胎蛋白（αＦＰ）６．２５ ｎｇ／ｍｌ（正常值＜２５ ｎｇ／ｍｌ），癌胚抗原ＣＥＡ 、ＣＡ５０、ＣＡ１９９、ＣＡ２４２、ＰＳＡ 均正常。免疫方面：抗核抗体（ＡＮＡ）、抗双链ＤＮＡ、抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）、抗可提取核抗原（ＥＮＡ）、抗心磷脂抗体（ＡＣＬ）和自身抗体均阴性。 腰穿：脑脊液压力１６０ ｍｍＨ２Ｏ；常规：无色透明，细胞１个，白细胞０个；生化：葡萄糖 ６９ ｍｇ／ｄｌ，髓鞘碱性蛋白（ＭＰＢ）１．３３ ｍｍｏｌ／Ｌ（＜０．５５ ｍｍｏｌ／Ｌ）。上消化道造影：中度食管静脉曲张，胃扭转（网膜轴型）。腹部Ｂ超／ＣＴ：肝硬化，脾大，门脉高压，腹水。门脉血管彩超：门静脉流速明显减低，脾静脉扩张迂曲，直径２．５ ｃｍ，肝静脉普遍变细，血流通畅，下腔静脉上段未见异常。超声心动图：左房增大。Ｘ线胸片：肺间质改变。胸腰椎ＭＲＩ未见异常。肌电图和神经传导速度未见异常。 入院诊断： １． 双下肢运动障碍，原因待诊。２． 慢性乙型肝炎，肝硬化，门静脉高压症：食管静脉曲张（中度）脾大，脾功能亢进；肝功能失代偿期，Ｃｈｉｌｄ Ｂ级； 肝性脑病。３． 胃扭转（网膜轴型） 病例讨论 崔丽英教授（神经内科）：１、患者有ＨＢＶ感染和长期饮酒史，肝硬化，门脉高压诊断明确。近２个月有精神亢奋，言语增多，睡眠减少及出现扑翼样震颤，可以诊断肝性脑病。２、患者双下肢肌张力高、肌力差、腱反射亢进，膝、踝阵挛阳性，病理征阳性，深、浅感觉正常，双上肢基本正常，符合脊髓侧索硬化综合征，锥体束损害。可能的病因有：（１）肝硬化脊髓病可能性最大，该病又称肝性脊髓病，多由于肠道代谢产物未经肝脏代谢进入体循环，引起脊髓神经元变性所致。常表现痉挛性截瘫，脊髓ＭＲＩ无明显器质性改变。（２）脊髓疾病：有时颈髓综合征也可表现为侧索硬化症状。（３）患者右手指鼻试验不灵活，跟膝胫动作欠协调，应行颅脑ＭＲＩ进一步排除有无小脑病变。（４）肝豆状核变性：眼科会诊未见Ｋ－Ｆ色素环，铜