肝内胆管囊腺瘤1.docVIP

病　　史： 女，37岁，两周前无明显诱因全身皮肤瘙痒，两天后发现皮肤、巩膜黄染，小便深黄，伴乏力、恶心，无呕吐。超声检查发现肝门部多房性囊性病变。 检查图片： 图1 study： MRI series： T2WI 图2 study： MRI series： T1WI 图3 study： MRI series： 其他 图4 study： 核医学成像 series： 其他 图5 study： CT series： 平扫 图6 study： CT series： 动态增强 图7 study： CT series： 动态增强 图8 study： 核医学成像 series： 其他 主要征象： CT表现：肝门部可见一直径约10.5cm分房样囊性占位，边界清，病灶内可见细而光滑的分隔，分房间密度不一，平均CT值为6Hu，周围肝组织被推压，病灶周围可见扩张的肝内胆管。动态增强扫描动脉期囊内不强化，囊壁及分隔略有强化。静脉期，囊壁及分隔进一步强化。 MRI表现：病灶呈T2WI水样高信号，但各分房间T1WI信号强度不一，囊壁及分隔在T1WI及T2WI均为等信号。 分析与诊断 本例病变特征：肝内分房样囊性占位，囊壁及分隔细而光滑，各分房囊腔内由于所含成分不同而呈不同的信号强度或密度。病变将肝脏组织向周围挤压，肝内胆管引流不畅而扩张，无肝硬化背景，临床上无疫区接触史。 病理诊断与随访 术中所见：肝门部多房样囊性占位，张力较高，穿刺抽出胆汁样液体约350ml，术中经胆总管造影发现肿物与肝内胆管不相通。 病理结果：镜下见囊壁衬高柱状上皮，部分囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织，胞核大小及形状规则，胞核淡染，瘤细胞无异型性。免疫组化：CK1/3 + ，Vm +++ ，Inhibin - ，KI-67 3%+ ，p53 - ，p16 ++ ，Rb +/- ，CD68 +++ ，S-100 - 。 病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。