丛集性头痛综述.ppt

丛集性头痛 浦口区中心医院神经内科 病例： 患者男性，35岁，发作性头痛病6年，约1~2年发作1次，常在春天发病，发作期约4周。本次头痛已10天，为左眼周围和左侧前额针刺样剧痛，伴结膜充血、左眼流泪、流涕。每次发作持续约45 min。头痛发作时不能静卧，患者不停踱步，有时甚至重击头部。典型头痛每天出现两次，一次在下午，另一次约在凌晨两点，可从睡眠中疼醒。 思考： 诊断是什么？（丛集性头痛） 本病的发生与年龄和性别有关吗？ 本病的临床特征是什么？ 如何进行鉴别诊断？ 应进一步检查什么？ 应怎样治疗？ 预后如何？ 定义与命名 丛集性头痛(CH)是严格单侧性和伴同侧自主神经症状、发作相对短的一种最严重的原发性头痛。因刻板样定期定时发作而得名。 曾称蝶腭神经痛、睫状神经痛、Vidian 神经痛、Sluder 神经痛、偏头痛样神经痛、岩神经痛、组胺头痛、Horton 头痛 、红眼性头痛 定义与命名 Cluster headache has been described since the 17th century, and when typical, the clinical descriptions are easily recognizable. One of the earliest known descriptions appears in Gerhard van Swieten’s medical textbook。 临床特征 严格固定为单侧发作之剧痛 位于眼眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组合 持续15 至180 分钟，发作频率为每二日一次至每日八次 发作时伴随下列一种或一种以上之症状且位于同侧：结膜充血、流泪、鼻腔充血、流鼻水、前额及脸部出汗、瞳孔缩小、眼皮下垂、眼皮水肿。大部份病人在发作时会不安或躁动 好发于男性 发病机理 发病机理 发病机理 发病机理 Anatomy of cluster headache. The hypothalamus is activated and this turns on the trigeminal nerve and autonomic systems. The trigeminal nerve activation leads to pain in and around the eye. The autonomic system activation leads to eye tearing and nasal discharge that occur during a cluster headache. For surgical treatment gamma knife radiosurgery injures the trigeminal nerve. In deep brain stimulation a stimulator is placed into the hypothalamus. 发病机理 Ekbom(1970 年) 首先发现在丛集性头痛患者头痛发作时(脑血管造影) 海绵窦部位的颈内动脉扩张, MRI 则发现病灶在下丘脑后部灰质,此处有视交叉上核(在第三脑室底部) ,该处调控生物钟 在CH发作时采用质子发射断层扫描( PET)成像检查,发现头痛侧下丘脑被激活,即下丘脑灰质局部脑血流量( rCBF)极显著升高 ,而偏头痛、辣椒辣素诱发的实验性头痛或CH患者非发作期给予硝酸甘油后均未发现这种表现 发病机理 发病机理 Kudrow (1976 ,1977) 首先发现:头痛发作时有睾丸酮水平变化,提示下丘脑病变。 松果体产生褪黑激素,有很强的昼夜规律,其分泌褪黑激素的高峰在晚上,在丛集性头痛患者,这种分泌高峰减弱。松果体的分泌活动受视交叉上核调控,所以这也提示下丘脑有病灶。 发病机理 提示丛集性头痛的血管变化是继发于神经系统变化,而不是原发性的,因之丛集性头痛理应属原发性神经血管性头痛。其发病机理与偏头痛相同,也是三叉神经血管系统反射及其调控系统的缺陷,与偏头痛不同之处为,在丛集性头痛,病灶位于下丘脑灰质,调控生物钟的神经元功能紊乱。 发病机理 下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱及合并中枢性交感、三叉副交感神经异常反射的时间生物学(Chronobiological)疾患 时间生物学是研究生命现象的时间特点, 探讨生命的时间结构及机制的科学。 流行病学 国内 我国1986年曾进行过调查,重新核实调查表,初步发现CH 患病率为6. 8 /10 万(中国疼痛医学杂志,1995) , 男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性发病年龄高峰，男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。　　 遗传学 传统观点认为