肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享案例.ppt

肾综主要病理类型 轻微病变 轻微病变……足突融合 轻微病变 FSGS……球囊粘连 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 VS 轻微病变 系膜毛细血管性肾炎……双轨征 膜性肾病……钉突 病理类型与年龄 病理类型与预后 年龄 病理类型(原发) 主要继发类型 儿童 青少年 中、老 轻微病变 FSGS、系膜增生、系膜毛细血管 膜性肾病 过敏性紫癜、乙肝 狼疮性肾炎、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎 代谢性…糖尿病、淀粉样变 肿瘤……骨髓瘤、实体瘤 病理类型 预后 轻微病变 FSGS 系膜增生 系膜毛细血管 膜性肾病 激素敏感性 +++ +或+/- 轻+ + ；重- 无效 +(常+CTX) 好、易复发 较差、缓解者较好 轻者较好；重差 很差 进展慢、可自动缓解 NS患者发生ARF的病因与机制 肾前性ARF 肾性ARF 肾后性ARF 病因与机制-肾前性 有效循环血量↓ 肾血管收缩 肾血流灌注急剧↓ GFR↓ 肾前性急性肾衰竭 (功能性肾衰) 病因与机制-肾前性 细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾 心输出量减少：心衰、心率失常 血管床容量增加：重症感染、败血症等 血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、血管收缩药物、肝肾综合征等 病因与机制-肾前性 NS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变 老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感 NS患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内高血浆肾素浓度有关 肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降 该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，使用代文进一步降低肾脏灌注压 肾小球损伤 肾间质疾患 GFR↓ 肾性急性肾衰竭 (器质性肾衰) 病因与机制-肾性 肾小管坏死 肾实质损害 持续肾缺血 病因与机制-肾性（小管） 外源性肾中毒: 肾毒性药物、生物毒素、 有机溶媒、重金属 内源性肾中毒: 溶血、横纹肌溶解 肾中毒 病因与机制-肾性（小管） 肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死 肾间质水肿 ：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可压迫肾小管，造成肾内梗阻 蛋白及红细胞管型堵塞肾小管： NS患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时， 可形成管型，造成肾小管堵塞 近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN 小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周未见明显炎细胞浸润。 病因与机制-肾性（小球） 常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARF 该患者病理提示轻度系膜增殖 1条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细胞数约80～100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞2～4/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化。  病因与机制-肾性（肾间质） NS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF ，该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN一般有以下特点 ①有可疑药物使用史 ②有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血IgE升高 ③尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞） 肾盂到尿道的尿路急性梗阻 病因与机制-肾后性 当出现下述情况时应考虑有梗阻： ①突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重； ②病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等； ③B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象； ④放射性核素肾图、X线、CT、MR等有助于诊断。 病因与机制 实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同一病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同存在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著低蛋白血症是ARF的易发因素。 ARF病因与机制 三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，高血压 小球病变轻，小管间质病变重 代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极 无肾后梗阻因素 处理 肾脏支持、血液透析，前后共透析15次 继续口服强的松65mg/日 络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循环 罗氏芬联合甲硝唑抗感染 补钙支持等 治疗结果 尿量逐步增多，颜面及双下肢浮肿逐步减轻 血肌酐逐步降低， 2007-3-22出院之前查血肌酐186 umol/L 186 408 844 78