重症肌无力重点解析.pptVIP

重症肌无力（myasthenia gravis） 定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 MG可发生于任何年龄。但有两个发病年龄高峰，女为20～40岁，男为40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见，10岁以下发病仅占10%。年龄大者易伴有胸腺瘤。 病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。 二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞 三、遗传因素 临床表现 首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难、进食呛咳1％。 临床特点 ⑴ 肌无力一般只累及随意肌骨骼肌 ⑵ 肌无力症状呈波动性晨轻暮重；疲劳、