培训课件-儿童癫痫及难治性癫痫.pptVIP

* * * * * * 1.抗癫痫药物治疗： （1）主张合理的多药联合用药 a.特发性全面性癫痫： 丙戊酸+卡马西平；苯妥英钠；苯巴比妥；苯二氮卓类；妥泰；拉莫三嗪；奥卡西平； b.症状性部分性发作： 卡马西平（奥卡西平）+苯巴比妥；丙戊酸；妥泰；拉莫三嗪；加巴喷丁 c.症状性全面性癫痫： 丙戊酸+妥泰；拉莫三嗪；苯二氮卓类 难治性癫痫的治疗 d.癫痫综合征的治疗： 大田原综合征：ACTH；丙戊酸；妥泰；拉莫三嗪 West综合征：ACTH；丙戊酸；妥泰；拉莫三嗪；苯二氮卓类；活血素；VitB6 Lennox-Gastaut综合征：丙戊酸+苯二氮卓类；拉莫三嗪；妥泰；KD Kojewnikow综合征：卡马西平；苯妥英钠；苯巴比妥；奥卡西平；妥泰；拉莫三嗪 拉莫三嗪治疗儿童癫痫国外试验 拉莫三嗪治疗儿童癫痫国外试验 拉莫三嗪单药治疗儿童癫痫 安慰剂对照拉莫三嗪添加治疗儿童部分性发作试验 拉莫三嗪和丙戊酸作为一线药物治疗新发典型失神发作开放式、随机试验研究 拉莫三嗪治疗全身性发作相关的 Lennox-Gastaut综合症 拉莫三嗪单药治疗儿童癫痫 Barron et al: PEDIATRIC NEUROLOGY 2（2000）Vol. 23 No. 2 160－163 1995.4－1997.4回顾性研究 年龄8.7岁（18个月－20岁） 随访期平均8.9月(4－24月),随访患者治疗时间至少6个月 剂量范围：1.7－27mg/kg/d N=83 男36例 女47例 发作类型分类： 部分性发作43例 全面性发作：32例 其他：8例 拉莫三嗪治疗后的疗效 36% 36% 77% 无发作比例 Barron et al: PEDIATRIC NEUROLOGY 2（2000）Vol. 23 No. 2 160－163 LTG抗癫痫谱广，对部分性，全面性和不能分类的癫痫发作疗效都非常显著 44% 注：LTG不良事件发生率低，病人耐受性高，同时可以改善认知和学习水平。5例皮疹患者有3例短期撤药后又成功重新应用 Barron et al: PEDIATRIC NEUROLOGY 2（2000）Vol. 23 No. 2 160－163 拉莫三嗪研究显示其不良反应发生率低 (整体行为) (学校成绩) (组织) (心境) (注意力) (运动失调) (皮疹) (头痛) (神经功能失调) (恶心) 随机，双盲安慰剂对照，26周 N=201 年龄： 2－16 （美国）, 2－12 （法国） 发作类型：部分性发作 发作情况：最近4周至少四次发作 Duchowny , Neurology Volume 8(1999) vol53(8), 1724-1731 ?? 安慰剂对照拉莫三嗪添加治疗 儿童部分性发作试验 部分继发全身性发作 Duchowny , Neurology Volume 8(1999) vol53(8), 1724-1731 ?? LTG治疗部分性发作，包括部分继发全身性发作疗效显著 单纯部分性发作 (安慰剂) (基线) (安慰剂) (1-18周) (7-18周) (LTG) (LTG) Duchowny , Neurology Volume 8(1999) vol53(8), 1724-1731 ?? LTG安全性高，缓慢加量时，皮疹发生率与安慰剂相当 (安慰剂) (皮疹) (嗜睡) (呕吐) (头痛) (鼻炎) 拉莫三嗪和丙戊酸作为一线药物治疗新发典型失神发作开放式、随机试验研究 Coppola G, Epilepsia, 45(9):1049–1053, 2004 选取病人，随机分为两组 N=38（17男，21女） 年龄3－13岁 用药方法 LTG: 每天1.0 mg/公斤体重，连续2周；此后，每5天 每天增加0.5-1.0 mg/公斤体重，直至癫痫发作控制 (5-15mg/kg/d) VPA: 起始剂量10 mg/kg/d；此后，每3天增加1次,每次增加 5 mg/kg/d,直至癫痫发作控制(30-40mg/kg/d) 一年内，每月对病人进行检测 Coppola G, Epilepsia, 45(9):1049–1053, 2004 *1个月无发作率 p0.01 3个月,12个月无发作率无显著差异 LTG治疗需缓慢加量以寻找病人最佳个体化剂量，长期的疗效跟VPA相当 考虑到儿童癫痫患者服用VPA对肝脏功能以及体重增加的长期影响，可以选择LTG作为失神发作治疗的一线药物 拉莫三嗪治疗全身性发作相关的 Lennox-Gasta