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一.简答题（20分） 1. 简述小儿年龄的分期。（5分） 2．简述先天性甲状腺功能减低症需要与哪些疾病进行鉴别诊断? (5分) 3. 简述急性肾小球肾炎的典型临床表现。（5分） 4.简述营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床分期及表现。（5分） 5.常见的新生儿的特殊生理状态有哪些？（5分） 6. 简述营养性缺铁性贫血的病因。（5分） 7.简述营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因？（5分） 8.新生儿生理性黄疸的特点。（5分） 9.简述肺炎合并心衰的临床表现。（6分） 10. 简述肾病综合征的临床特点。（4分） 11.简述生理性腹泻的特点？（5分） 12. 简述法洛四联症的心脏畸形有哪些。（4分） 13．何为新生儿病理性黄疸。(5分) 14.Eisenmenger综合征。(5分) 15.川崎病的诊断标准。（7分） 16.5岁以下儿童营养不良的分型与分度标准。（3分） 17.大剂量静脉丙种球蛋白的主要作用。（3分） 18.肾炎型肾病诊断标准。（4分） 19.阵发性缺氧发作。（3分） 20.急性肾衰竭透析指征。（5） 21.糖尿病酮症酸中毒补液原则。（3分） 22.McCune-Albright综合征的主要特点。（3分） 二、病例题（20分） 男婴，8个月。今日入院。现病史：腹泻3天，大便10余次／日，蛋花汤样伴少量粘液，呕吐，4～5次／日。嗜睡，口干，尿量少。体检：枕秃（+），精神不振，皮肤干燥、弹性较差，眼窝及前囟明显凹陷，哭时泪少。血钠132mmol/L，血钾4mmol/L。 问题：（10分） （1）、写出该患儿的主要诊断及依据（4分）， （2）、根据季节及临床表现，引起该患儿腹泻最可能的病原为？（1分） （3）、经过补液，患儿精神状态好转，尿量增多，但突然出现抽搐发作，不伴发热，抽搐停止后精神状态好，最可能的诊断是什么？原因有哪些？应采取的进一步治疗有哪些？（5分） 2.患儿，男，1岁，发热、咳嗽、气促5天，口唇紫绀、尿少哭闹不安1天入院。患儿体质差，常易感冒发热，曾于5个月、8个月、1岁时各患肺炎一次，均治愈。体检：T38.2℃,R66次/min，体重8.5Kg，发育营养稍差，烦躁不安，呼吸困难，可见鼻翼扇动及三凹征，口唇、手足可见紫绀，咽充血，两肺闻中小水泡音，心率188次/分，律齐，心音稍低钝，胸骨左缘第二肋间可闻连续性机器样杂音，向颈部传导。肝右肋缘下3cm可触及，边缘稍钝。生理反射存在，病理反射未引出。血常规：WBC 14×109/L，N 60%2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音，右侧上下肢肌力Ⅱ级。 问题： （1）初步诊断及依据 （6分） （2）划线处提示什么病理生理改变，为何会产生？（4分） 选择题 5．关于脊柱的发育，下述哪项不正确 A．3个月左右抬头时出现颈椎前凸B．1岁以内脊柱增长快于四肢，1岁以后脊柱增长慢于四肢C．6个月后能坐时出现胸椎后凸D．开始行走时出现腰椎前凸E．脊椎3个自然弯曲出现后即被韧带固定A．苯丙酮酸羟化酶 B．苯丙氨酸羟化酶 C．酪氨酸羟化酶 D．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 E．三磷酸鸟苷环化水解酶 10. 男性标准型Down’s综合征的核型： A．47,XYY，+21 B．46,XY，+21 C．47,XXY,+21 D．47,XY，+21 E．47,XX，+21 8．B 10．D 19．阿司匹林在川崎病恢复期的用量是： A．3～5mg/(kg·d)，持续6～8周 B．3～5mg/(kg·d)，持续3～5周 C．10mg/(kg·d)，持续4～6周 D．10mg/(kg·d)，持续3～5周 E．20mg/(kg·d)，持续10周 20．川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第 A．10天内 B．10～14天 C． 14～28天 D．1～2个月 E．以上都不是 21．大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好？ A．0．5％ B．0．5％～1％ C．1％～2％ D．3％～5％ E．5％ 19．A 20．C 21．C 17．关于结核菌素试验结果，下列哪项不正确： A. 阴性结果可排除结核病 B. 年龄越小，阳性反应的意义越大 C. 机体免疫反应受抑制时，可表现为假阴性 D. 强阳性反应表示体内有活动性结核病 E. 儿童呈阳性反应并不代表体内有活动性结核病灶 24．患儿高热4天，今日热退而全身可见红小密集的斑丘疹，可能的诊断为： A．麻